Аберрантная поджелудочная железа

Аберрантная поджелудочная железа, известная также под названиями добавочная поджелудочная железа, хористома или эктопия поджелудочной железы, представляет собой редкую аномалию развития. Суть патологии заключается в наличии островков панкреатической (поджелудочной) железистой ткани за пределами анатомически нормального расположения органа, чаще всего в стенках желудка или кишечника, но также и в других структурах брюшной полости. В большинстве случаев данная аномалия протекает бессимптомно или сопровождается неспецифическими диспепсическими расстройствами. Однако при развитии осложнений могут возникать острые боли в животе или желудочно-кишечные кровотечения. Диагностика основывается на данных инструментальных методов, таких как УЗИ, рентгенография с контрастированием, эндоскопические исследования (ЭФГДС) с забором биопсийного материала. Окончательный диагноз часто подтверждается только по результатам патоморфологического анализа образцов тканей. Бессимптомные случаи обычно не требуют лечения, в то время как осложненные формы, как правило, лечатся хирургическим путем.

Содержание статьи:

• Общие сведения
• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Общие сведения

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы не являются широко распространенными, однако среди них аберрантная поджелудочная железа является наиболее частой формой. По данным медицинской литературы, эктопия панкреатической ткани выявляется примерно у 0,2% пациентов во время хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Аутопсийные исследования показывают несколько более высокую распространенность, обнаруживая гетеротопию у 1,3% населения. Чаще всего аберрантная поджелудочная железа диагностируется случайно, в возрасте от 40 до 70 лет, в процессе обследований по поводу других заболеваний пищеварительной системы. Отмечается, что у мужчин данная аномалия встречается приблизительно в два раза чаще, чем у женщин.

Причины

Несмотря на активные исследования в области гастроэнтерологии, точные этиологические факторы, приводящие к формированию аберрантной поджелудочной железы, до конца не установлены. Преобладает точка зрения, что данная патология возникает в период внутриутробного развития под воздействием комплекса причин.

Факторы внутриутробного развития

Среди наиболее вероятных причин, влияющих на формирование аберрантной ткани поджелудочной железы в эмбриональном периоде, выделяют спонтанные генетические мутации. Также считается, что инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, могут увеличить риск развития данной аномалии у плода.

Внешние воздействия и образ жизни матери

Существует предположение, что прием некоторых лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом (способных вызывать пороки развития), может быть связан с появлением хористом. К факторам риска также относят воздействие вредных привычек матери, таких как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ в период вынашивания ребенка. Проживание в экологически неблагоприятных регионах или воздействие ионизирующего излучения на эмбрион также могут повышать вероятность формирования аберрантной ткани.

Генетическая предрасположенность

Риск развития аберрантной поджелудочной железы увеличивается при наличии генетической предрасположенности, проявляющейся наличием различных аномалий развития у ближайших родственников.

Патогенез

Точный механизм образования аберрантной поджелудочной железы до сих пор не полностью изучен. Наиболее распространенная теория предполагает, что появление островков панкреатической ткани в нетипичных местах является проявлением атавизма (возврата к признакам предков) в процессе онтогенеза (индивидуального развития организма). Нарушение процессов закладки и дифференцировки (специализации) клеток поджелудочной железы на ранних этапах антенатального (внутриутробного) развития приводит к тому, что часть железистой ткани оказывается расположенной аномально. Сформированная добавочная поджелудочная железа, как правило, обладает собственным кровоснабжением и иннервацией и функционирует независимо от основной части органа.

Классификация

Аберрантные поджелудочные железы классифицируются главным образом по их анатомической локализации и макроскопическим характеристикам.

По анатомической локализации

Гетеротопия панкреатической ткани может быть обнаружена в различных органах брюшной полости и даже за ее пределами. Наиболее частыми местами расположения аберрантной поджелудочной железы являются стенки желудка (около 31,46% случаев) и двенадцатиперстной кишки (приблизительно 31,83%). Реже эктопия выявляется в тощей кишке (21,7%), подвздошной кишке (9,36%), брыжейке (3,37%) и желчных протоках (1,49%). Среди локализаций в желудке наиболее распространенным местом является область привратника (пилорический отдел).

По макроскопическим признакам

В зависимости от внешнего вида и структуры добавочной поджелудочной железы выделяют четыре макроскопические формы:

• Узловатая: Представляет собой плотное, четко очерченное образование.
• Полипозная: Напоминает полип, выступающий в просвет полого органа.
• Диффузная: Характеризуется равномерным или нечетко отграниченным распространением железистой ткани.
• Смешанная: Сочетает признаки нескольких форм.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований или операций, проводимых по другим показаниям. Клинические проявления, как правило, возникают лишь при развитии осложнений и зависят от того, где именно расположена аберрантная ткань.

Начальные симптомы часто носят неспецифический характер и включают диспепсические расстройства: чувство тяжести или дискомфорта в животе после еды, тошноту, неустойчивый стул (склонность как к запорам, так и к диарее).

В редких случаях, если аберрантная железа имеет достаточно крупные размеры, симптомы могут появиться уже в раннем детском возрасте. У младенцев это может проявляться частыми срыгиваниями после кормления, эпизодами обильной рвоты створоженным молоком или неполностью переваренной пищей. Такие дети могут плохо набирать вес и отставать в физическом развитии.

Во взрослом возрасте не осложненная аберрантная поджелудочная железа может маскироваться под симптомы других распространенных заболеваний пищеварительной системы, таких как хронический гастрит, панкреатит или холецистит.

Типичные и более выраженные симптомы возникают при осложненном течении. Это могут быть сильные боли в животе, локализация которых зависит от расположения аберрантной железы. Часто наблюдается рвота, иногда с примесью слизи или желчи. При поражении желчевыводящих протоков может отмечаться обесцвечивание кала. В редких случаях аберрантная поджелудочная железа может стать причиной желудочно-кишечного кровотечения, проявляющегося кровавой рвотой (гематемезис) или дегтеобразным стулом (меленой).

Осложнения

Несмотря на то, что аберрантная поджелудочная железа часто протекает бессимптомно, она может стать причиной развития различных осложнений, особенно если располагается в просвете или стенке полых органов пищеварительного тракта.

Одним из наиболее частых осложнений, особенно при локализации в пилорическом отделе желудка или двенадцатиперстной кишке, является стеноз (сужение) просвета органа. Это может затруднять прохождение пищи, вызывая симптомы частичной или полной кишечной непроходимости. Стеноз привратника проявляется чувством переполнения желудка, тяжестью после еды, тошнотой и рвотой непереваренной пищей.

В эктопированной панкреатической ткани, как и в основной поджелудочной железе, могут развиваться воспалительные процессы (панкреатит), кисты или даже опухоли. Воспаление аберрантной железы может проявляться интенсивными болями в животе, характерными для острого панкреатита, но с нетипичной локализацией болевого синдрома, зависящей от расположения эктопии.

При локализации аберрантной поджелудочной железы в стенке полого органа (желудка, кишечника) существует риск изъязвления слизистой оболочки над ней. Это может привести к хроническому кровотечению или острому профузному желудочно-кишечному кровотечению, которое является потенциально опасным для жизни состоянием.

В редких случаях аберрантная поджелудочная железа, расположенная в желчевыводящих путях, может вызвать их обструкцию (закупорку), приводя к механической желтухе с характерным пожелтением кожи и склер, потемнением мочи и обесцвечиванием кала.

Хотя это происходит крайне редко, существует вероятность злокачественного перерождения (малигнизации) ткани аберрантной поджелудочной железы с развитием рака.

Диагностика

Диагностика аберрантной поджелудочной железы может быть сложной, особенно при бессимптомном или атипичном течении заболевания. Нередко аномалия выявляется случайно в ходе обследований, проводимых по другим причинам. Комплекс диагностических мероприятий включает инструментальные и морфологические методы.

Инструментальные методы

• Ультразвуковое исследование (УЗИ): Может быть использовано для выявления объемных образований в стенках желудка, кишечника или других органах брюшной полости.
• Рентгенография с пероральным контрастированием: Позволяет оценить проходимость пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, выявить деформации стенок или признаки сужения, вызванные аберрантной железой, выступающей в просвет органа.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС): Эндоскопический метод, позволяющий непосредственно осмотреть слизистую оболочку пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. При обнаружении подозрительного образования (полипа, узелка) во время ЭФГДС обязательно проводится биопсия – забор небольшого фрагмента ткани для гистологического исследования.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ): Эти методы визуализации могут быть полезны для более точного определения локализации, размеров и структуры аберрантной поджелудочной железы, особенно если она расположена вне стенок полых органов.

Морфологическая диагностика

Патоморфологическое исследование биопсийного материала, полученного в ходе эндоскопии или хирургического вмешательства, является "золотым стандартом" для подтверждения диагноза аберрантной поджелудочной железы. Гистологический анализ позволяет выявить наличие типичных панкреатических ацинусов (структур, вырабатывающих пищеварительные ферменты) и/или островков Лангерганса (кластеров клеток, вырабатывающих гормоны) в эктопированной ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта (полипы, лейомиомы, опухоли из желез слизистой оболочки, карциномы), а также с воспалительными инфильтратами.

Лечение

Тактика ведения пациентов с аберрантной поджелудочной железой зависит от наличия клинических проявлений и развития осложнений. В большинстве случаев, когда аномалия протекает бессимптомно, специфическое лечение не требуется.

Наблюдение

При случайном обнаружении аберрантной поджелудочной железы, которая не вызывает никаких симптомов и не приводит к нарушению функции органов, рекомендуется динамическое наблюдение. Это может включать периодические эндоскопические или инструментальные обследования для контроля размеров и состояния эктопированной ткани.

Консервативное лечение

Консервативная терапия применяется для облегчения диспепсических симптомов, связанных с наличием аберрантной железы. Могут быть назначены препараты, улучшающие пищеварение (ферментные препараты), регулирующие моторику ЖКТ (прокинетики), а также средства для уменьшения болевого синдрома (анальгетики).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения при осложненных формах аберрантной поджелудочной железы. Показаниями к операции являются:

• Развитие стеноза желудка или кишечника, вызывающего нарушение проходимости.
• Рецидивирующие или профузные желудочно-кишечные кровотечения, связанные с изъязвлением над аберрантной железой.
• Частые или тяжелые эпизоды воспаления (панкреатита) в эктопированной ткани.
• Подозрение на злокачественное перерождение или быстрый рост образования.

Объем операции зависит от локализации и размеров аберрантной железы, а также от наличия осложнений. Хирургическое вмешательство может включать экономное иссечение (удаление) аномальной ткани в пределах здоровых тканей, пластику или создание анастомоза при стенозе, или другие процедуры, направленные на устранение осложнений. В случаях высокого риска малигнизации хористомы подлежат обязательному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аберрантной поджелудочной железе в большинстве случаев благоприятный, особенно при бессимптомном течении аномалии. Такие формы, как правило, не оказывают существенного влияния на здоровье и продолжительность жизни.

Однако при развитии осложнений прогноз может ухудшаться. Неблагоприятными прогностическими факторами являются возникновение стеноза желудка или кишечника, кровотечений, частое воспаление эктопированной ткани, а также быстрое увеличение размеров добавочной железы или признаки злокачественного перерождения.

Поскольку точные причины возникновения аберрантной поджелудочной железы в эмбриональном периоде не до конца изучены, специфические меры первичной профилактики данного состояния не разработаны.

Общие рекомендации, направленные на снижение риска врожденных аномалий в целом, включают здоровый образ жизни матери во время беременности, избегание воздействия известных тератогенных факторов (некоторые лекарства, токсические вещества, излучение) и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Для семей, в которых уже были случаи аномалий развития поджелудочной железы или других органов, может быть рекомендовано медико-генетическое консультирование при планировании беременности для оценки рисков и обсуждения возможных превентивных мер.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое аберрантная поджелудочная железа?

Аберрантная поджелудочная железа — это врожденная аномалия, при которой небольшие участки ткани поджелудочной железы располагаются вне ее обычного места, чаще всего в стенках желудка или кишечника.

Насколько распространена аберрантная поджелудочная железа?

Это относительно редкая аномалия. По разным данным, ее обнаруживают у 0,2% людей при операциях и до 1,3% при аутопсийных исследованиях.

Какие симптомы вызывает аберрантная поджелудочная железа?

Часто протекает бессимптомно. При наличии симптомов они неспецифичны и включают диспепсию (тяжесть, тошнота, неустойчивый стул) или боли в животе. Выраженные симптомы возникают при осложнениях.

Какие осложнения могут возникнуть при аберрантной поджелудочной железе?

Возможны стеноз (сужение) просвета органа, кровотечения из изъязвлений, воспаление (панкреатит) в эктопированной ткани, в редких случаях – злокачественное перерождение.

Как диагностируют аберрантную поджелудочную железу?

Диагностика проводится с помощью УЗИ, рентгенографии с контрастом, эндоскопии (ЭФГДС) с биопсией. Окончательный диагноз подтверждает гистологическое исследование.

Нужно ли лечить аберрантную поджелудочную железу?

Бессимптомные формы обычно не требуют лечения, только наблюдение. Осложненные случаи, как правило, лечат хирургическим путем.

Каковы причины появления аберрантной поджелудочной железы?

Точные причины неизвестны, но предполагаются генетические мутации, инфекции и воздействие вредных факторов на плод во время беременности.

Можно ли предотвратить развитие аберрантной поджелудочной железы?

Специфических методов профилактики нет. Общие рекомендации включают здоровый образ жизни во время беременности и избегание тератогенных факторов.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самолечению. При появлении любых симптомов или подозрении на заболевание необходимо немедленно обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту для точной диагностики и назначения соответствующего лечения. Использование информации из данной статьи без консультации с врачом может нанести вред вашему здоровью.