Аддисонический криз

Аддисонический криз, также известный как острая надпочечниковая недостаточность или адреналовый криз, представляет собой тяжелое, угрожающее жизни медицинское состояние, вызванное резким и значительным дефицитом гормонов, вырабатываемых корой надпочечников, в первую очередь кортизола, а часто и альдостерона. Кортизол – жизненно важный гормон, участвующий в регуляции стрессовой реакции, артериального давления, уровня глюкозы в крови, иммунных функций. При аддисоническом кризе организм не способен выработать достаточное количество кортизола, чтобы справиться с текущими нагрузками (стрессом), что приводит к катастрофическому нарушению работы органов и систем, циркуляторному коллапсу и тяжелым метаболическим расстройствам.

Содержание

• Общие сведения и опасность состояния
• Причины и этиология
• Механизм развития
• Клиническая картина и симптомы
• Диагностика аддисонического криза
• Дифференциальная диагностика
• Лечение аддисонического криза
• Прогноз
• Профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и опасность состояния

Аддисонический криз является острым проявлением тяжелой хронической надпочечниковой недостаточности (например, при болезни Аддисона) или может развиться при внезапном прекращении приема гормональных препаратов (глюкокортикоидов). Это состояние требует немедленной диагностики и экстренной медицинской помощи, так как без быстрого введения гормонов и поддерживающей терапии оно может привести к необратимым последствиям и летальному исходу. Своевременное распознавание симптомов криза и незамедлительное начало лечения являются критически важными для спасения жизни пациента.

Причины и этиология

Аддисонический криз чаще всего возникает у пациентов с уже существующей хронической надпочечниковой недостаточностью под воздействием провоцирующих факторов или в результате внезапного прекращения заместительной гормональной терапии.

Наиболее частые провоцирующие факторы (триггеры):

• Инфекции: Любая инфекция, особенно тяжелая (сепсис, пневмония, грипп), является наиболее частым триггером, так как значительно повышает потребность организма в кортизоле.
• Хирургические вмешательства или травмы: Любой физический стресс.
• Острые заболевания: Острые заболевания желудочно-кишечного тракта (с выраженной рвотой и диареей, приводящими к обезвоживанию и потере электролитов).
• Выраженное обезвоживание или электролитные нарушения.
• Внезапная отмена глюкокортикоидов: У пациентов, длительно принимавших гормональные препараты (например, по поводу аутоиммунных или ревматических заболеваний), надпочечники "привыкают" не вырабатывать собственный кортизол. При резком прекращении приема препаратов возникает острая недостаточность. Это частая причина криза.
• Недиагностированная хроническая надпочечниковая недостаточность: Аддисонический криз может быть первым проявлением болезни Аддисона (первичной хронической недостаточности коры надпочечников), спровоцированным даже незначительной инфекцией или стрессом.
• Сильный стресс (физический или эмоциональный).
• Острое разрушение надпочечников: Двустороннее кровоизлияние или инфаркт надпочечников (например, при сепсисе - синдром Уотерхауса-Фридериксена, приеме антикоагулянтов, тяжелых травмах).
• Прием некоторых лекарственных препаратов, нарушающих синтез или метаболизм кортизола.
• Беременность и роды.

Механизм развития

В основе аддисонического криза лежит острая нехватка кортизола, а при первичной надпочечниковой недостаточности – часто и альдостерона (гормона, регулирующего водно-солевой баланс).

• Сосудистый коллапс: Кортизол необходим для поддержания тонуса кровеносных сосудов и их реакции на гормоны стресса (адреналин, норадреналин). При его дефиците сосуды расширяются, артериальное давление резко падает (гипотония), развивается шок, который плохо купируется только введением жидкостей.
• Метаболические нарушения:
  • Гипогликемия: Кортизол участвует в поддержании нормального уровня глюкозы в крови. При его дефиците нарушается выработка глюкозы, что может привести к критическому снижению ее уровня.
  • Нарушения электролитного баланса: При недостатке альдостерона (характерно для первичной недостаточности) нарушается выведение калия и задерживается натрий. Возникают гипонатриемия (низкий натрий) и гиперкалиемия (высокий калий), что может привести к нарушению сердечного ритма. Также может развиться метаболический ацидоз.
• Нарушение стрессовой реакции: Организм не может адекватно ответить на стрессовое воздействие (инфекцию, травму).
• Нарушение функции желудочно-кишечного тракта: Тошнота, рвота, диарея усугубляют обезвоживание и потерю электролитов.

Клиническая картина и симптомы

Аддисонический криз развивается быстро и проявляется тяжелыми симптомами, которые могут быть неспецифическими на начальных этапах, но затем резко нарастают.

Наиболее характерные симптомы:

• Резкая, выраженная слабость и утомляемость: Пациент чувствует себя крайне обессиленным.
• Внезапная, сильная боль: Может локализоваться в животе (часто имитируя острый хирургический живот), пояснице или ногах. Боль очень интенсивная, необъяснимая другими причинами.
• Выраженная тошнота и многократная рвота: Часто неукротимая.
• Диарея (может усиливать обезвоживание).
• Низкое артериальное давление (гипотония): Главный и постоянный симптом. Давление может резко падать, не реагируя на обычное введение жидкостей, приводя к шоку.
• Учащенное сердцебиение (тахикардия): Компенсаторная реакция на низкое давление.
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия): Может проявляться дрожью, потливостью, спутанностью сознания, вплоть до потери сознания.
• Обезвоживание (дегидратация): Из-за потери жидкости с рвотой, диареей и нарушения функции почек.
• Спутанность сознания, заторможенность, вялость или потеря сознания: Вследствие гипогликемии, шока или электролитных нарушений.
• Повышение температуры тела (лихорадка): Если криз спровоцирован инфекцией.
• Пигментация кожи: У пациентов с хронической первичной надпочечниковой недостаточностью может быть темная окраска кожи и слизистых оболочек, но это хронический признак, не появляющийся внезапно при кризе.
• Признаки гиповолемического шока: Бледная, холодная, липкая кожа, учащенное поверхностное дыхание, снижение объема мочи.

Диагностика аддисонического криза

Диагноз аддисонического криза является клиническим. Он ставится на основании острого развития характерных симптомов (особенно низкого давления, сильной боли, тошноты/рвоты, измененного сознания) у пациента с известной или предполагаемой надпочечниковой недостаточностью или факторами риска. Лечение должно быть начато незамедлительно при малейшем подозрении, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лабораторные исследования (выполняются экстренно):

• Уровень кортизола в сыворотке крови: Ожидаются низкие показатели, но интерпретация может быть сложной, так как при сильном стрессе даже у здорового человека уровень кортизола повышается. Низкий случайный уровень кортизола (
• Уровень АКТГ (адренокортикотропного гормона) в плазме: Повышен при первичной надпочечниковой недостаточности, нормальный или низкий – при вторичной (проблема в гипофизе) или третичной (проблема в гипоталамусе). Помогает определить причину недостаточности после купирования криза.
• Электролиты сыворотки крови: Выявление гипонатриемии и/или гиперкалиемии, особенно выраженных при первичной недостаточности.
• Уровень глюкозы в крови: Выявление гипогликемии.
• Показатели функции почек (креатинин, мочевина): Могут быть повышены из-за обезвоживания.
• Общий анализ крови: Могут быть изменения, связанные с инфекцией или стрессом.
• Газовый состав крови: Выявление метаболического ацидоза.

Специализированные тесты (после купирования криза):

• Проба с Синактеном (АКТГ-стимуляционный тест): "Золотой стандарт" для диагностики хронической надпочечниковой недостаточности, но НЕ ПРОВОДИТСЯ ВО ВРЕМЯ КРИЗА, так как требует отсрочки введения гормонов.

Визуализирующие методы (КТ надпочечников или гипофиза) могут быть выполнены позже для выявления причины хронической недостаточности.

Дифференциальная диагностика

Симптомы аддисонического криза могут напоминать другие острые состояния, сопровождающиеся шоком или сильной болью в животе:

• Септический шок: Также проявляется низким давлением, лихорадкой, измененным сознанием. Важно помнить, что сепсис может быть ПРИЧИНОЙ аддисонического криза у пациента с недостаточностью надпочечников.
• Другие виды шока (кардиогенный, гиповолемический, анафилактический).
• "Острый живот": Острый аппендицит, холецистит, панкреатит, кишечная непроходимость, перфорация полого органа. Аддисонический криз может имитировать их из-за выраженной боли в животе.
• Диабетический кетоацидоз или гиперосмолярное гипергликемическое состояние.
• Нарушения электролитного баланса другой этиологии.
• Острый инфаркт миокарда (особенно при атипичной картине).
• Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт).

Лечение аддисонического криза

Лечение аддисонического криза является неотложным и должно быть начато НЕМЕДЛЕННО при малейшем подозрении на этот диагноз, даже до получения результатов анализов. Пациент должен быть госпитализирован, предпочтительно в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Основные принципы лечения:

• Немедленное внутривенное введение глюкокортикоидов: Вводится высокая "стрессовая" доза гидрокортизона (предпочтительно, так как он обладает и глюкокортикоидной, и минералокортикоидной активностью, необходимой для коррекции водно-солевого баланса). Затем продолжается внутривенное введение препарата в меньшей дозе (струйно или капельно). Это самый главный и жизненно важный шаг.
• Интенсивная инфузионная терапия: Введение больших объемов физиологического раствора внутривенно для коррекции обезвоживания и повышения артериального давления. Объем и скорость инфузии зависят от степени тяжести обезвоживания и шока.
• Введение глюкозы: Внутривенно, при наличии гипогликемии.
• Коррекция электролитных нарушений: Инфузионная терапия частично корректирует эти нарушения. При выраженной гиперкалиемии могут потребоваться дополнительные меры для снижения уровня калия (например, введение инсулина с глюкозой, препараты, выводящие калий).
• Устранение провоцирующего фактора: Активное лечение инфекции (антибиотиками), оказание помощи при травме и т.д.
• Мониторинг: Постоянный контроль артериального давления, пульса, дыхания, уровня глюкозы, электролитов, диуреза.

После купирования острого состояния проводится постепенный переход на прием глюкокортикоидов внутрь и поиск/лечение хронической причины надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Аддисонический криз – жизнеугрожающее состояние с высоким риском летального исхода при отсутствии своевременной и адекватной медицинской помощи. Прогноз зависит от скорости установки диагноза и начала лечения, тяжести криза, причины, его вызвавшей, и наличия сопутствующих заболеваний.

• При немедленном и правильном начале лечения большинство пациентов выживают.
• Задержка с диагностикой и лечением значительно увеличивает риск развития тяжелых осложнений (необратимое повреждение органов из-за шока, неврологические нарушения при гипогликемии и гипернатриемии) и смерти.

Профилактика

Профилактика аддисонического криза заключается в предупреждении развития острой недостаточности надпочечников у лиц с уже имеющейся хронической недостаточностью, а также в своевременном выявлении лиц с риском ее развития.

Основные меры профилактики:

• Обучение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью ("болезнь Аддисона") и их родственников: Знание симптомов криза и правил поведения при нем.
• "Стрессовые" дозы глюкокортикоидов: Пациенты должны быть обучены самостоятельному увеличению дозы принимаемых гормонов во время любых стрессовых ситуаций (любое заболевание, лихорадка, травма, операция, стрессовая нагрузка).
• Никогда не прекращать прием глюкокортикоидов внезапно: Пациенты, длительно принимающие гормоны, должны снижать дозу постепенно, под контролем врача.
• Своевременное обращение за медицинской помощью при любом заболевании или ухудшении самочувствия у пациентов с надпочечниковой недостаточностью.
• Ношение медицинского браслета или жетона, указывающего на наличие заболевания, для быстрого оказания помощи в экстренной ситуации.
• Наличие у пациента набора для экстренного введения инъекционного гидрокортизона и умение им пользоваться.
• Ранняя диагностика хронической надпочечниковой недостаточности: Выявление заболевания до развития криза.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое аддисонический криз?

Это очень опасное состояние, связанное с резким падением уровня гормонов надпочечников, в первую очередь кортизола. Это экстренная ситуация.

Какая основная причина аддисонического криза?

Чаще всего криз развивается у людей с уже имеющейся хронической недостаточностью надпочечников (например, болезнью Аддисона) под воздействием стресса, инфекции или при резкой отмене гормональных препаратов.

Какие факторы могут спровоцировать криз?

Наиболее частые триггеры – любые инфекции, операции, травмы, тяжелые заболевания, сильный стресс, обезвоживание, а также внезапное прекращение приема глюкокортикоидных гормонов.

Насколько внезапно появляются симптомы?

Симптомы могут нарастать достаточно быстро, иногда в течение нескольких часов. Часто они начинаются с неспецифических жалоб, которые затем резко усиливаются.

Правда ли, что при кризе может быть сильная боль?

Да, одним из характерных симптомов является внезапная, очень сильная боль, чаще всего в животе или пояснице.

Аддисонический криз опасен для жизни?

Да, это жизнеугрожающее состояние. Без немедленной медицинской помощи и введения гормонов оно может привести к смерти.

Как быстро ставят диагноз?

Диагноз ставится на основании симптомов и осмотра врачом, а лечение начинают немедленно при подозрении, не дожидаясь результатов анализов крови на гормоны.

Какой самый важный шаг в лечении?

Самый важный шаг – это немедленное внутривенное введение высоких доз гидрокортизона (гормона).

Можно ли восстановиться после аддисонического криза?

При своевременном и правильном лечении большинство пациентов полностью восстанавливаются после криза. Однако требуется длительное наблюдение и лечение основного заболевания.

Можно ли предотвратить аддисонический криз?

Да, у людей с известной недостаточностью надпочечников его можно предотвратить, правильно увеличивая дозу принимаемых гормонов во время стресса, никогда не прекращая прием гормонов внезапно и при появлении любых симптомов заболевания.

К какому врачу обращаться при подозрении на криз?

При подозрении на аддисонический криз необходимо немедленно вызвать скорую медицинскую помощь.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Аддисонический криз является неотложным, жизнеугрожающим состоянием, требующим немедленной госпитализации и экстренной медицинской помощи. При появлении симптомов, характерных для аддисонического криза (резкая слабость, сильная боль, рвота, низкое давление), незамедлительно вызывайте скорую медицинскую помощь. Самодиагностика и самолечение категорически недопустимы. Только врач может поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение.