Аденома гипофиза

Аденома гипофиза – это доброкачественное новообразование (опухоль), которое развивается из клеток передней доли гипофиза. Гипофиз – это небольшая железа внутренней секреции, расположенная у основания головного мозга, в костном углублении, называемом турецким седлом. Гипофиз играет ключевую роль в эндокринной системе, являясь "главной железой", которая контролирует функцию многих других эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, половых желез) посредством выработки различных гормонов (АКТГ, ТТГ, СТГ, Пролактин, ЛГ, ФСГ и др.).

Несмотря на то, что аденома гипофиза является доброкачественной опухолью (не метастазирует и редко перерождается в злокачественную), она может вызывать серьезные проблемы со здоровьем из-за своего расположения вблизи жизненно важных структур (например, зрительных нервов) и/или из-за своей способности вырабатывать гормоны в избыточном количестве.

Содержание

• Общие сведения и функции гипофиза
• Классификация аденом гипофиза
• Типы функционирующих аденом и связанные синдромы
• Причины и этиология
• Механизм развития симптомов
• Клиническая картина и симптомы
• Диагностика аденомы гипофиза
• Дифференциальная диагностика
• Лечение аденомы гипофиза
• Прогноз
• Профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и функции гипофиза

Аденомы гипофиза являются наиболее распространенным типом опухолей, возникающих в области турецкого седла. По данным аутопсийных исследований, они встречаются у значительного процента населения, многие из них остаются недиагностированными при жизни из-за отсутствия симптомов. Гипофиз состоит из передней и задней долей, каждая из которых вырабатывает определенные гормоны, регулирующие различные функции организма: рост, обмен веществ, репродуктивную функцию, реакцию на стресс, водный баланс.

Классификация аденом гипофиза

Аденомы гипофиза классифицируются по нескольким признакам:

По размеру:

• Микроаденома: Опухоль размером менее 1 см в диаметре. Чаще являются функционирующими и проявляются гормональными нарушениями.
• Макроаденома: Опухоль размером 1 см и более в диаметре. Чаще являются нефункционирующими и проявляются симптомами сдавления окружающих структур.

По гормональной активности:

• Функционирующие (секретирующие) аденомы: Вырабатывают избыточное количество одного или нескольких гормонов гипофиза, что приводит к развитию специфических эндокринных синдромов.
• Нефункционирующие (несекретирующие) аденомы: Не вырабатывают значимого количества гормонов. Симптомы связаны в основном с размером опухоли и сдавлением окружающих структур.

Типы функционирующих аденом и связанные синдромы

Функционирующие аденомы гипофиза классифицируются по типу гормона, который они вырабатывают в избытке:

• Пролактиномы: Наиболее частый тип функционирующих аденом. Вырабатывают избыток пролактина. У женщин вызывают нарушение менструального цикла (аменорея, олигоменорея), бесплодие, галакторею (выделение молока из молочных желез). У мужчин – снижение либидо, эректильную дисфункцию, иногда гинекомастию.
• Соматотропиномы: Вырабатывают избыток гормона роста (СТГ). У взрослых вызывают акромегалию (увеличение кистей, стоп, черт лица, внутренних органов, боли в суставах, нарушения обмена веществ). У детей – гигантизм (чрезмерно высокий рост).
• Кортикотропиномы: Вырабатывают избыток АКТГ (адренокортикотропного гормона), который стимулирует надпочечники к выработке избытка кортизола. Приводят к развитию болезни Иценко-Кушинга (центральное ожирение, "лунообразное" лицо, "бычий горб", тонкая кожа, стрии, высокое давление, диабет, мышечная слабость).
• Тиреотропиномы: Вырабатывают избыток ТТГ (тиреотропного гормона), стимулирующего щитовидную железу. Приводят к гипертиреозу. Встречаются редко.
• Гонадотропиномы: Вырабатывают избыток ЛГ (лютеинизирующего гормона) и ФСГ (фолликулостимулирующего гормона). Могут быть как функционирующими, так и нефункционирующими. Симптомы вариабельны (нарушения менструального цикла, бесплодие).
• Множественные гормон-продуцирующие аденомы.

Причины и этиология

Точные причины развития аденом гипофиза в большинстве случаев неизвестны. Считается, что они возникают спорадически (случайно) в результате приобретенных генетических мутаций в клетках гипофиза.

Возможные причины и факторы риска:

• Спорадические генетические мутации в клетках гипофиза.
• Наследственные синдромы: Некоторые редкие генетические заболевания ассоциированы с повышенным риском развития аденом гипофиза, например:
  • Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН-1): Часто сочетается с аденомами гипофиза (особенно пролактиномами), опухолями паращитовидных желез и поджелудочной железы.
  • Комплекс Карни.
• Перенесенная лучевая терапия на область головы.

Механизм развития симптомов

Симптомы аденомы гипофиза могут быть связаны либо с размером опухоли и давлением на окружающие структуры (масс-эффект), либо с избыточной продукцией гормонов (гормональный эффект).

• Масс-эффект: По мере роста аденома (особенно макроаденома) может сдавливать соседние структуры:
  • Зрительный перекрест (хиазма): Расположен непосредственно над гипофизом. Сдавление приводит к характерным нарушениям зрения, чаще всего к выпадению периферических полей зрения (битемпоральная гемианопсия – выпадение наружных половин полей зрения обоих глаз).
  • Другие черепно-мозговые нервы (например, глазодвигательные): Могут вызывать двоение в глазах, опущение века, нарушение подвижности глазного яблока.
  • Ткань головного мозга: Может приводить к головным болям, реже – к нарушению оттока ликвора (гидроцефалия).
  • Нормальная ткань гипофиза: Сдавление может вызвать недостаточность выработки других гормонов гипофиза (гипопитуитаризм).
• Гормональный эффект: Функционирующие аденомы выделяют в кровь избыток гормонов, что приводит к развитию специфических эндокринных синдромов с характерными клиническими проявлениями (см. выше). Эти симптомы могут появляться даже при небольших размерах опухоли (микроаденомы).

Иногда у одного пациента могут сочетаться симптомы как масс-эффекта, так и гормональных нарушений.

Клиническая картина и симптомы

Клинические проявления аденомы гипофиза очень разнообразны и зависят от типа аденомы, ее размера и гормональной активности.

Симптомы, связанные с масс-эффектом (чаще при макроаденомах):

• Головная боль: Может быть различного характера и интенсивности, локализоваться в лобной или височной областях, в области переносицы.
• Нарушения зрения:
  • Выпадение полей зрения: Наиболее типичный симптом сдавления зрительного перекреста. Часто начинается с выпадения наружных половин полей зрения на обоих глазах (битемпоральная гемианопсия), но может прогрессировать. Пациент может не замечать этого на ранних стадиях.
  • Снижение остроты зрения.
  • Двоение в глазах.
• Сдавление других структур: Онемение лица, нарушение чувствительности в области верхней челюсти.

Симптомы, связанные с избыточной продукцией гормонов (при функционирующих аденомах):

• Симптомы гиперпролактинемии (при пролактиноме): У женщин – нарушение менструального цикла (нерегулярные месячные, их отсутствие), бесплодие, выделение молока из груди. У мужчин – снижение полового влечения, импотенция, увеличение грудных желез.
• Симптомы акромегалии/гигантизма (при соматотропиноме): Увеличение размеров кистей, стоп, челюсти, носа, ушей, языка; огрубение черт лица; боли в суставах; повышенное потоотделение; головные боли; повышение уровня сахара в крови; увеличение внутренних органов.
• Симптомы болезни Иценко-Кушинга (при кортикотропиноме): Центральное ожирение (живот, лицо, шея) при тонких конечностях; "лунообразное" лицо; "бычий горб"; багрово-синюшные растяжки (стрии) на коже; тонкая, легко травмируемая кожа; мышечная слабость; высокое артериальное давление; сахарный диабет; остеопороз; нарушения менструального цикла; повышенный рост волос у женщин; снижение потенции у мужчин.
• Симптомы гипертиреоза (при тиреотропиноме): Учащенное сердцебиение, дрожь в руках, потеря веса при нормальном аппетите, потливость, чувство жара, раздражительность.

Симптомы гипопитуитаризма (недостаточности других гормонов гипофиза, вызванной сдавлением нормальной ткани):

• Общая слабость, повышенная утомляемость.
• Снижение либидо.
• Нарушение менструального цикла или его отсутствие у женщин.
• Нарушение роста и развития у детей.
• Снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз) или надпочечников (надпочечниковая недостаточность – потенциально жизнеугрожающее состояние).

Апоплексия гипофиза:

Редкое, но очень опасное острое состояние, связанное с кровоизлиянием или некрозом в опухоли. Проявляется внезапной, сильной головной болью, резким нарушением зрения, двоением в глазах, опущением века, тошнотой, рвотой, иногда нарушением сознания и острой надпочечниковой недостаточностью. Требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика аденомы гипофиза

Диагностика аденомы гипофиза основывается на анализе клинических симптомов, данных гормональных исследований и нейровизуализации.

Основные методы диагностики:

• Сбор анамнеза и физикальный осмотр: Выявление жалоб, оценка физического развития, признаков эндокринных нарушений, неврологического статуса.
• Гормональные исследования крови: Определение базальных уровней гормонов гипофиза и периферических эндокринных желез (пролактин, СТГ, ИФР-1, АКТГ, кортизол, ТТГ, свободный Т4, ЛГ, ФСГ, половые гормоны). При необходимости проводятся динамические гормональные пробы (например, проба с подавлением СТГ глюкозой при подозрении на акромегалию, проба с дексаметазоном при подозрении на болезнь Иценко-Кушинга) для подтверждения избыточной гормональной секреции.
• Офтальмологическое обследование: Оценка остроты зрения, исследование полей зрения (периметрия – позволяет выявить характерное выпадение полей зрения), осмотр глазного дна.
• Нейровизуализация:
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) области гипофиза с контрастным усилением: Является "золотым стандартом" диагностики. Позволяет получить детальное изображение гипофиза, выявить аденому, определить ее размер, локализацию, отношение к окружающим структурам (зрительному перекресту, кавернозным синусам), оценить признаки кровоизлияния или некроза.
  • Компьютерная томография (КТ): Может использоваться при невозможности проведения МРТ, но менее информативна для детальной оценки гипофиза и окружающих мягких тканей.

Дифференциальная диагностика

Аденому гипофиза необходимо дифференцировать с другими образованиями в области турецкого седла или состояниями, вызывающими схожие симптомы (головные боли, нарушения зрения, эндокринные расстройства):

• Другие опухоли хиазмально-селлярной области: Краниофарингиома, менингиома, герминома, глиома зрительных путей.
• Киста кармана Ратке.
• Аневризма внутренней сонной артерии.
• Воспалительные или инфильтративные процессы в области гипофиза (саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса).
• Заболевания гипоталамуса, влияющие на функцию гипофиза.
• Другие причины эндокринных нарушений (например, синдром поликистозных яичников, первичный гипотиреоз).

Лечение аденомы гипофиза

Выбор тактики лечения аденомы гипофиза зависит от ее размера, гормональной активности, наличия симптомов, общего состояния пациента и его предпочтений. Лечение может включать наблюдение, медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство или лучевую терапию.

Методы лечения:

• Наблюдение ("watchful waiting"): Применяется при небольших нефункционирующих микроаденомах, не вызывающих симптомов и не увеличивающихся в размерах по данным контрольных МРТ. Проводится регулярное МРТ-сканирование и оценка гормонального статуса.
• Медикаментозная терапия:
  • Препараты – агонисты дофамина (например, бромокриптин, каберголин): Являются основным методом лечения пролактином. Эффективно снижают уровень пролактина и часто приводят к значительному уменьшению размеров опухоли.
  • Медикаменты для лечения акромегалии: Аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста.
  • Препараты для лечения болезни Иценко-Кушинга: Блокаторы синтеза или действия кортизола.
• Хирургическое лечение: Основной метод лечения при макроаденомах, вызывающих сдавление зрительных нервов или других структур, а также при большинстве функционирующих аденом (кроме пролактином), если медикаментозное лечение неэффективно.
  • Транссфеноидальная аденомэктомия: Наиболее распространенный хирургический доступ. Операция проводится через носовую полость и клиновидную пазуху, позволяя достичь гипофиза без разрезов на лице. Может выполняться с использованием микроскопа или эндоскопа (эндоскопическая транссфеноидальная хирургия – менее инвазивный вариант). Цель – максимально возможное удаление опухоли при сохранении нормальной функции гипофиза.
  • Транскраниальная (краниотомия): Доступ через череп. Применяется для удаления больших, сложных аденом, которые распространяются за пределы турецкого седла или инвазируют окружающие структуры, когда транссфеноидальный доступ затруднен.
• Лучевая терапия: Применяется в случаях, когда хирургическое лечение не позволяет полностью удалить опухоль или нормализовать уровень гормонов, а также как основной метод лечения при некоторых типах аденом или у пациентов, которым операция противопоказана. Действие лучевой терапии развивается медленно (месяцы, годы) и может приводить к развитию гипопитуитаризма в отдаленном периоде.
  • Дистанционная лучевая терапия.
  • Стереотаксическая радиохирургия (например, Гамма-нож, Кибер-нож): Высокоточное облучение опухоли за один или несколько сеансов, минимизирующее воздействие на окружающие здоровые ткани.
• Заместительная гормональная терапия: При развитии гипопитуитаризма после операции или лучевой терапии может потребоваться пожизненный прием гормональных препаратов (тиреоидные гормоны, кортизол, половые гормоны, гормон роста).
• Лечение осложнений и сопутствующих эндокринных нарушений.

Прогноз

Прогноз при аденоме гипофиза, как правило, благоприятный, особенно при своевременной диагностике и адекватном лечении.

• Микроаденомы часто имеют доброкачественное течение, могут не расти и не требуют активного лечения, только наблюдения.
• Прогноз зависит от типа аденомы (функционирующая или нефункционирующая), ее размера, степени инвазивности, эффективности проведенного лечения и наличия осложнений (например, стойкие нарушения зрения, гипопитуитаризм).
• Функционирующие аденомы требуют контроля уровня гормонов.
• Нефункционирующие макроаденомы могут привести к необратимым нарушениям зрения или гипопитуитаризму, если диагноз поставлен поздно.
• После хирургического удаления возможен рецидив опухоли, особенно при неполном удалении или при агрессивных подтипах аденом.

Профилактика

Большинство аденом гипофиза возникают спорадически, поэтому специфических методов их первичной профилактики не существует. Профилактика заключается, прежде всего, в раннем выявлении заболевания для предотвращения развития необратимых осложнений.

Меры профилактики и раннего выявления:

• Своевременное обращение к врачу при появлении любых симптомов, указывающих на возможные гормональные нарушения или проблемы со зрением и головной болью.
• При наличии наследственных синдромов, ассоциированных с аденомами гипофиза (например, МЭН-1), рекомендуется генетическое консультирование и регулярные обследования для раннего выявления опухолей.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое аденома гипофиза?

Это доброкачественная (нераковая) опухоль, которая развивается в гипофизе – небольшой железе у основания мозга, которая вырабатывает важные гормоны.

Какие основные симптомы аденомы гипофиза?

Симптомы могут быть двух типов: связанные с давлением опухоли (головные боли, проблемы со зрением, особенно выпадение полей зрения) или связанные с избытком гормонов (например, нарушение менструального цикла, выделение молока, изменение внешности при акромегалии).

Все аденомы гипофиза вырабатывают гормоны?

Нет, аденомы бывают функционирующими (вырабатывают гормоны в избытке) и нефункционирующими (не вырабатывают гормоны или вырабатывают их мало).

Может ли аденома гипофиза повлиять на зрение?

Да, особенно большие аденомы (макроаденомы) могут сдавливать зрительные нервы, расположенные прямо над гипофизом, что приводит к нарушениям зрения, чаще всего к выпадению периферических полей зрения.

Как диагностируют аденому гипофиза?

Диагноз ставится на основании анализа симптомов, результатов гормональных анализов крови и МРТ гипофиза с контрастом. МРТ является основным методом визуализации.

Как лечат аденому гипофиза?

Лечение зависит от типа, размера аденомы и симптомов. Оно может включать наблюдение, медикаментозное лечение (особенно для пролактином), хирургическое удаление опухоли (чаще транссфеноидальным доступом через нос) или лучевую терапию.

Всегда ли нужна операция?

Нет. Например, небольшие нефункционирующие аденомы без симптомов могут только наблюдаться. Пролактиномы часто успешно лечатся таблетками без операции.

Возможен ли рецидив (повторный рост) аденомы после лечения?

Да, в некоторых случаях возможен рецидив, особенно если опухоль не была удалена полностью. Поэтому важно регулярное наблюдение после лечения.

К какому врачу обращаться при подозрении на аденому гипофиза?

При подозрении на аденому гипофиза необходимо обратиться к врачу-эндокринологу или неврологу. Для диагностики и лечения может потребоваться консультация нейрохирурга.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Аденома гипофиза является серьезным заболеванием, требующим точной диагностики, определения типа и размера опухоли, а также индивидуального плана лечения под наблюдением квалифицированных медицинских специалистов (эндокринолога, нейрохирурга, офтальмолога). Самодиагностика и самолечение недопустимы. При появлении любых тревожных симптомов, таких как стойкие головные боли, нарушения зрения, необъяснимые изменения во внешности или гормональные нарушения, незамедлительно обратитесь к врачу для консультации и обследования.