Акинетический мутизм

Акинетический мутизм представляет собой редкий и сложный неврологический синдром, характеризующийся парадоксальным сочетанием внешне сохраненного бодрствования и восприятия с полным отсутствием произвольной двигательной активности (акинезия) и речи (мутизм). Пациенты с акинетическим мутизмом находятся в состоянии, когда их глаза открыты, они могут следить взглядом за объектами или людьми, реагировать на громкие звуки, и, предположительно, сохраняют понимание обращенной к ним речи. Однако они не способны начать или выполнить любое целенаправленное движение или произнести слово. Этот синдром занимает промежуточное положение в спектре нарушений сознания, отличаясь как от комы, так и от вегетативного состояния.

Содержание

• Общие сведения
• Причины возникновения
• Механизм развития
• Клинические проявления
• Диагностика акинетического мутизма
• Лечение
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Впервые описание феномена, соответствующего акинетическому мутизму, принадлежит британскому нейрохирургу Хью Кэрнсу, который в 1941 году наблюдал пациентку с опухолью в области третьего желудочка мозга. Он отметил, что после определенных манипуляций у пациентки временно восстанавливались движения и речь, но затем наступало состояние полной обездвиженности и молчания при открытых глазах. Термин "акинетический мутизм" был предложен для обозначения этого синдрома. В современной неврологии акинетический мутизм рассматривается как особая форма нарушения сознания, которая может быть переходной стадией между комой (полное отсутствие сознания и бодрствования) и выходом из состояний минимального сознания или вегетативного состояния.

Синдром встречается редко, и его точная распространенность неизвестна. Он обусловлен обширным или двусторонним поражением определенных структур головного мозга, участвующих в регуляции двигательной активности, мотивации и инициации поведения, но при этом не затрагивающих полностью центры бодрствования и базового восприятия.

Причины возникновения

Акинетический мутизм всегда является следствием серьезного органического поражения головного мозга. Причины могут быть разнообразными и приводят к дисфункции определенных нейронных сетей. К наиболее частым причинам относятся:

• Сосудистые заболевания головного мозга: Инсульты (ишемические или геморрагические), особенно при поражении срединных структур (таламуса, гипоталамуса, среднего мозга), передней мозговой артерии (ведущей к поражению поясной извилины и медиальных отделов лобных долей), а также диффузное сосудистое поражение.
• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ): Тяжелые ЧМТ с повреждением ствола мозга, диэнцефальных структур или диффузным аксональным повреждением.
• Опухоли головного мозга: Новообразования, расположенные в области третьего желудочка, таламуса, гипоталамуса, среднего мозга, базальных ганглиев или медиальных отделов лобных долей.
• Нейроинфекции: Тяжелые энцефалиты, менингоэнцефалиты, поражающие глубинные структуры мозга.
• Демиелинизирующие заболевания: В редких случаях при обострении или тяжелом течении рассеянного склероза с поражением соответствующих областей.
• Метаболические энцефалопатии: Тяжелые нарушения обмена веществ, приводящие к диффузной дисфункции мозга.
• Гидроцефалия: Выраженное расширение желудочков мозга, сдавливающее окружающие структуры.
• Прионные заболевания: На поздних стадиях могут сопровождаться развитием акинетического мутизма.

Механизм развития

Патогенез акинетического мутизма связан с нарушением нормальной работы сложных нейронных сетей, отвечающих за инициацию движений, речи и мотивационное поведение. Эти сети включают в себя базальные ганглии, таламус, лимбическую систему (в частности, поясную извилину) и префронтальную кору.

Поражение структур, входящих в эти сети (например, двустороннее поражение таламуса, повреждение поясной извилины), приводит к "разрыву" связей между ними. В результате нарушается передача сигналов, необходимых для запуска и поддержания целенаправленных действий и вербальных ответов. Пациент сохраняет способность воспринимать информацию извне (слышать, видеть), но у него отсутствует внутренний "импульс" или мотивация к ответной реакции в виде движения или речи.

При этом центры, отвечающие за бодрствование (ретикулярная формация ствола мозга), остаются функционально сохранными, что объясняет открытые глаза и внешние признаки бодрствования. Нарушение эмоциональной сферы и апатия также связаны с поражением структур лимбической системы и лобных долей.

Нарушение баланса нейротранмиттеров, таких как дофамин, норадреналин и другие, в пораженных областях мозга также играет роль в развитии симптомов акинетического мутизма.

Клинические проявления

Клиническая картина акинетического мутизма достаточно специфична, что позволяет отличить его от других состояний нарушенного сознания. Основными, определяющими синдром, симптомами являются:

• Акинезия: Полное или почти полное отсутствие произвольных движений. Пациент лежит неподвижно, не меняет позу самостоятельно, не тянется к предметам.
• Мутизм: Полное отсутствие экспрессивной речи. Пациент не отвечает на вопросы, не произносит звуков.
• Сохраненное бодрствование: Глаза пациента открыты, он не находится в состоянии комы.
• Сохраненные движения глаз: Пациент способен фиксировать взгляд на предметах, следить глазами за движущимися объектами или людьми, реагировать на визуальные стимулы.
• Предполагаемое понимание речи: Хотя это трудно оценить напрямую, поведение пациента может косвенно указывать на то, что он понимает обращенную к нему речь (например, может прекратить слежение взглядом в ответ на просьбу).
• Апатия и безразличие: Отсутствие эмоциональной реакции, скудная мимика, безразличное выражение лица.
• Сниженная реактивность: Реакции на внешние стимулы (болевые, звуковые) резко снижены или отсутствуют, кроме рефлекторных.

Важно отличать акинетический мутизм от комы, при которой глаза пациента закрыты, и вегетативного состояния ("бодрствующая кома"), при котором также сохранены циклы сна и бодрствования и движения глаз, но полностью отсутствуют какие-либо признаки сознательного восприятия или целенаправленного поведения.

Диагностика акинетического мутизма

Диагностика акинетического мутизма базируется на тщательной клинической оценке неврологом. Ключевым является наблюдение за пациентом и проведение специальных тестов, позволяющих оценить уровень сознания, наличие произвольных движений и речи, а также способность к восприятию и пониманию.

Диагностический процесс включает:

• Неврологический осмотр: Оценка общего неврологического статуса, рефлексов, мышечного тонуса, наличия патологических движений. Особое внимание уделяется оценке уровня бодрствования, возможности открыть глаза, характеру движений глаз (спонтанные, следящие, в ответ на стимулы).
• Оценка речи и двигательной активности: Проводятся попытки вызвать речевой или двигательный ответ на простые и сложные команды.
• Нейропсихологическое обследование: В тех случаях, когда состояние пациента позволяет, проводятся нейропсихологические тесты для оценки когнитивных функций, хотя при выраженном акинетическом мутизме их проведение может быть затруднено.
• Нейровизуализация: Основные методы для выявления структурных повреждений головного мозга. МРТ головного мозга является предпочтительным методом, позволяющим детально визуализировать структуры диэнцефальной области, среднего мозга, базальных ганглиев и коры. КТ головного мозга также может использоваться, особенно в экстренных ситуациях.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ): Позволяет оценить электрическую активность мозга, выявить эпилептиформную активность или признаки диффузной дисфункции. При акинетическом мутизме на ЭЭГ обычно регистрируются ритмы бодрствования, что отличает его от комы.
• Люмбальная пункция: Анализ спинномозговой жидкости проводится при подозрении на нейроинфекцию или воспалительные заболевания центральной нервной системы.

Лечение

Лечение акинетического мутизма является комплексным и в первую очередь направлено на устранение или минимизацию воздействия основного заболевания, вызвавшего поражение головного мозга. Параллельно проводится симптоматическая терапия и реабилитационные мероприятия.

Терапия основного заболевания

• Нейрохирургическое вмешательство: При наличии опухолей, гематом или гидроцефалии может потребоваться хирургическое удаление образования, дренирование кист или установка шунтирующей системы для нормализации внутричерепного давления.
• Медикаментозное лечение: При инсультах – терапия, направленная на восстановление кровообращения и защиту нейронов. При инфекциях – антибактериальная или противовирусная терапия. При метаболических нарушениях – коррекция основного заболевания.

Симптоматическое и активирующее лечение

В некоторых случаях для стимуляции двигательной и речевой активности применяются препараты, влияющие на нейротрансмиттерные системы:

• Агонисты дофаминовых рецепторов: Могут быть эффективны, особенно если синдром связан с поражением дофаминергических путей.
• Ингибиторы обратного захвата норадреналина: Также могут оказывать стимулирующее действие.
• Магнезия: Внутривенное введение магнезии иногда демонстрирует временный активирующий эффект.
• Селективные агонисты ГАМК-рецепторов: Парадоксальным образом могут вызывать растормаживание у некоторых пациентов.

Выбор и эффективность медикаментозной терапии индивидуальны и зависят от конкретной причины и механизма развития акинетического мутизма.

Нейрореабилитация и поддерживающий уход

Реабилитационные мероприятия играют важную роль в потенциальном восстановлении функций:

• Занятия с нейропсихологом и реабилитологом: Направлены на активацию пациента, стимуляцию когнитивных функций.
• Лечебная физкультура и массаж: Поддержание мышечного тонуса, предотвращение контрактур.
• Сенсорная стимуляция: Воздействие на различные органы чувств для активации мозга.
• Транскраниальная магнитная стимуляция: Может применяться для стимуляции определенных областей коры головного мозга.

Пациенты с акинетическим мутизмом нуждаются в тщательном поддерживающем уходе: питании через зонд, уходе за кожей и слизистыми, профилактике пролежней, контроле функции мочевого пузыря и кишечника, при необходимости – респираторной поддержке.

Прогноз и профилактика

Прогноз при акинетическом мутизме крайне вариабелен и напрямую зависит от природы основного заболевания, вызвавшего поражение мозга, обширности и локализации повреждения, а также своевременности и эффективности проводимого лечения. При острых, потенциально обратимых состояниях, таких как некоторые инфекции или гематомы, своевременно устраненные нейрохирургическим путем, возможно полное или частичное восстановление сознания, двигательной и речевой активности.

Однако при обширных и необратимых повреждениях мозга, а также при прогрессирующих нейродегенеративных заболеваниях акинетический мутизм может сохраняться длительное время или переходить в другие стойкие нарушения сознания. В некоторых случаях, например, при прионных болезнях, появление акинетического мутизма на поздних стадиях заболевания может быть признаком неблагоприятного прогноза.

Специфических мер профилактики акинетического мутизма не существует ввиду гетерогенности его причин. Профилактика сводится к предупреждению заболеваний и состояний, которые могут приводить к серьезным повреждениям головного мозга: контроль артериального давления для профилактики инсультов, соблюдение мер безопасности для предотвращения ЧМТ, своевременное лечение нейроинфекций.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое акинетический мутизм?

Это состояние, при котором человек не может двигаться и говорить, но при этом бодрствует, открывает глаза и следит взглядом.

В чем отличие акинетического мутизма от комы?

При коме человек находится без сознания и не открывает глаза. При акинетическом мутизме глаза открыты, и есть признаки бодрствования, но нет произвольных движений и речи.

В чем отличие акинетического мутизма от вегетативного состояния?

При вегетативном состоянии тоже есть циклы сна/бодрствования и движения глаз, но отсутствуют признаки осознанного восприятия. При акинетическом мутизме предполагается сохранение понимания.

Какие причины вызывают акинетический мутизм?

Главная причина – повреждение определенных участков головного мозга из-за инсультов, травм, опухолей, инфекций или других заболеваний.

Можно ли полностью восстановиться после акинетического мутизма?

Прогноз зависит от причины и тяжести повреждения мозга. При некоторых острых состояниях возможно восстановление, при других – нет.

Как диагностируют акинетический мутизм?

Диагноз ставит невролог на основе осмотра и наблюдения. Для выявления причины поражения мозга используются МРТ, КТ, ЭЭГ.

Как лечат акинетический мутизм?

Лечение направлено на основное заболевание (например, операция при опухоли) и включает реабилитацию (физические занятия, логопед) и иногда лекарства для стимуляции.

Нужен ли особый уход за пациентом с акинетическим мутизмом?

Да, требуется тщательный уход: кормление через зонд, уход за кожей, профилактика осложнений.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Она не может заменить консультацию, обследование и назначение лечения квалифицированным медицинским специалистом. При появлении любых симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу.