Болезнь Виллебранда
Ключевые факты
- Болезнь Виллебранда – самое распространенное генетическое нарушение свертываемости крови, которое можно унаследовать от родителей.
- Если у вас болезнь Виллебранда, ваша кровь может медленнее свертываться, и кровотечение может длиться дольше.
- Симптомы болезни Виллебранда могут включать легкое образование синяков, очень обильные или длительные менструации, продолжительное и чрезмерное кровотечение после пореза, травмы, медицинской процедуры или родов.
- Врач-специалист может диагностировать болезнь Виллебранда, направив вас на специальные анализы крови.
- Лечение зависит от типа болезни Виллебранда и степени ее тяжести; оно может варьироваться от отсутствия лечения до приема лекарств или гормонов или ухода за ранами.
На этой странице
Что такое болезнь Виллебранда?
Болезнь Виллебранда (БВ, также называемая болезнью фон Виллебранда или геморрагической тромбастенией Виллебранда-Юргенса) является наиболее распространенным наследственным генетическим нарушением свертываемости крови. БВ похожа на гемофилию, но встречается чаще и обычно протекает менее тяжело.
Одним из белков в вашей крови, который помогает контролировать кровотечение, является фактор Виллебранда (ФВ). Если у вас болезнь Виллебранда, у вас либо низкий уровень ФВ, либо он не работает должным образом. Это означает, что ваша кровь не может нормально свертываться, и вы можете испытывать чрезмерное или длительное кровотечение.
Существует несколько типов болезни Виллебранда, которые различаются по уровню и функции ФВ в крови. Типы включают:
- Тип 1: Это наиболее распространенный тип, при котором у вас низкий уровень ФВ. Симптомы обычно легкие или умеренные.
- Тип 2: При этом типе у вас нормальный уровень ФВ, но он не работает должным образом. Существуют подтипы типа 2, включая 2A, 2B, 2M и 2N, каждый из которых имеет различные дефекты функции ФВ.
- Тип 3: Это наиболее редкий и тяжелый тип, при котором у вас очень низкий или отсутствует ФВ. Люди с типом 3 могут испытывать сильное спонтанное кровотечение.
- Приобретенная болезнь Виллебранда: Это редкое состояние, которое не является наследственным и может развиться позже в жизни. Оно связано с другими заболеваниями, такими как аутоиммунные расстройства, рак или болезни сердца.
Каковы симптомы болезни Виллебранда?
Симптомы болезни Виллебранда могут варьироваться от легких до тяжелых и могут различаться у разных людей, даже внутри одной семьи. У многих людей с болезнью Виллебранда симптомы могут быть настолько легкими, что они могут не знать о своем состоянии.
Общие симптомы могут включать:
- Легкое образование синяков
- Частые или длительные носовые кровотечения
- Кровотечение из десен после чистки зубов или стоматологических процедур
- Обильные или длительные менструальные периоды (меноррагия) у женщин
- Длительное кровотечение после порезов, травм, операций или стоматологических работ
- Кровотечение после родов
- Кровь в стуле или моче
У людей с более тяжелыми формами болезни Виллебранда могут возникать:
- Кровоизлияния в суставы и мышцы, вызывающие отек и боль
- Спонтанные эпизоды кровотечения без видимой причины
Если у вас БВ, ваши симптомы могут меняться на протяжении всей жизни.
Многие люди с БВ не имеют никаких симптомов.
Как диагностируется болезнь Виллебранда?
Врач-специалист (гематолог) может диагностировать у вас болезнь Виллебранда с помощью специальных анализов крови.
Он может направить вас на эти анализы крови, если у вас и/или у членов вашей семьи в анамнезе легко появляются синяки или кровотечения.
Диагностика БВ может быть затруднена. Иногда вам нужно будет повторить некоторые специализированные анализы крови, потому что уровень ФВ может меняться. Эти тесты также могут определить тип БВ, который у вас есть.
Некоторым людям диагноз ставят только после сильного кровотечения в результате операции или травмы.
Если у вас тяжелая форма БВ, вероятно, вам поставили диагноз еще в младенчестве или раннем детстве.
Как лечится болезнь Виллебранда?
Ваше лечение БВ зависит от типа БВ, который у вас есть, и от степени его тяжести.
Ваше лечение может включать:
- Лекарства или инъекции, помогающие крови правильно свертываться.
- Средства для остановки кровотечения из ран.
- Гормоны, стимулирующие выработку ФВ в крови.
Если у вас легкая форма БВ, вам может потребоваться лечение только в случае операции, стоматологического вмешательства или кровотечения из-за травмы.
Незначительные кровотечения можно лечить дома, в то время как более серьезные кровотечения могут потребовать квалифицированной медицинской помощи.
Лекарства
Десмопрессин – это лекарство, которое может быть назначено людям с легкой формой БВ (тип 1). Оно стимулирует высвобождение ФВ, который уже есть в вашем организме, в кровоток. Его можно вводить в виде инъекции или назального спрея.
Для лечения более тяжелых форм БВ (тип 2 и тип 3) могут использоваться препараты фактора свертывания крови. Эти препараты содержат концентрированный ФВ из донорской крови и вводятся внутривенно.
Женщинам с обильными менструальными кровотечениями могут быть назначены гормональные препараты, такие как противозачаточные таблетки, для уменьшения кровотечения.
Уход на дому
Существуют меры, которые вы можете предпринять дома, чтобы справиться с легкими кровотечениями, например:
- Прикладывайте лед к месту кровотечения, чтобы помочь сузить кровеносные сосуды.
- Оказывайте давление на рану, чтобы остановить кровотечение.
- Избегайте приема лекарств, которые могут увеличить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен.
Предотвращение кровотечений
Если у вас болезнь Виллебранда, важно принять меры предосторожности, чтобы предотвратить чрезмерное кровотечение. Это может включать:
- Сообщите своему врачу, стоматологу или фармацевту о том, что у вас болезнь Виллебранда, прежде чем проходить какие-либо медицинские или стоматологические процедуры.
- Избегайте занятий, которые могут привести к травмам или синякам, таких как контактные виды спорта.
- Носите медицинский браслет или ожерелье, указывающее на то, что у вас болезнь Виллебранда.
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является заменой консультации с квалифицированным медицинским специалистом. При любых проблемах со здоровьем обращайтесь к врачу.
