Клапаны уретры

Клапаны уретры представляют собой редкую врожденную аномалию развития мочевыводящих путей, которая встречается исключительно у мальчиков. Суть патологии заключается в формировании в просвете мочеиспускательного канала (уретры) мембранозных складок или клапанов, которые препятствуют свободному оттоку мочи из мочевого пузыря наружу. В зависимости от расположения выделяют клапаны задней и клапаны передней уретры, причем клапаны задней уретры встречаются значительно чаще.

Наличие клапанов создает механическое препятствие (обструкцию) на пути оттока мочи, что приводит к повышению давления внутри мочевого пузыря и во всей мочевыделительной системе выше уровня обструкции. Это вызывает расширение (дилатация) мочевого пузыря, мочеточников (гидроуретер) и почечных лоханок с чашечками (гидронефроз), а также постепенно приводит к повреждению тканей мочевого пузыря и почек. Тяжесть заболевания варьирует от легких форм с минимальными симптомами до тяжелых, приводящих к выраженной дисфункции почек уже при рождении.

Содержание

• Общие сведения
• Анатомия уретры у мальчиков
• Типы клапанов уретры
• Причины и факторы риска
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика Клапанов уретры
• Лечение Клапанов уретры
• Прогноз
• Осложнения
• Профилактика
• Клапаны передней уретры
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Клапаны уретры являются одной из наиболее частых причин обструктивной уропатии у новорожденных мальчиков. Частота встречаемости составляет примерно 1 случай на 5000-8000 живорожденных мальчиков. Заболевание формируется в раннем внутриутробном периоде в результате аномального развития уретры.

Ранняя диагностика и своевременное лечение клапанов уретры критически важны для минимизации повреждения верхних мочевых путей (мочеточников и почек) и сохранения функции почек, так как длительное высокое давление в мочевой системе приводит к необратимым изменениям почечной ткани и развитию хронической почечной недостаточности.

Анатомия уретры у мальчиков

Мужская уретра – это трубка, которая начинается от шейки мочевого пузыря и проходит через предстательную железу, мышцы тазового дна и половой член, открываясь наружу на его конце. Уретра делится на несколько отделов: предстательная (простатическая), перепончатая (мембранозная), луковичная (бульбозная) и губчатая (пенильная).

Клапаны задней уретры чаще всего располагаются в простатическом отделе уретры, в области семенного бугорка (colliculus seminalis). Они представляют собой складки слизистой оболочки, которые при мочеиспускании раздуваются током мочи и перекрывают просвет уретры, действуя как клапан, пропускающий мочу только в одном направлении (из мочевого пузыря), но препятствуя ее оттоку наружу.

Типы клапанов уретры

Существует несколько классификаций клапанов уретры. Наиболее известна классификация клапанов задней уретры по Янг-Хенри (Young-Hendren), выделяющая три основных типа:

• Клапаны I типа: Наиболее распространенный тип (около 90-95% случаев). Представляют собой мембранозные складки, исходящие от семенного бугорка и направляющиеся дистально (вперед) и латерально (в стороны), сливаясь на передней стенке уретры. При мочеиспускании эти складки раздуваются и перекрывают просвет.
• Клапаны II типа: Спорный тип. Описываются как складки, идущие от семенного бугорка проксимально (назад) к шейке мочевого пузыря. Считаются скорее гипертрофированными нормальными складками и редко вызывают значительную обструкцию. Часто рассматриваются как вариант нормы или сочетаются с клапанами I типа.
• Клапаны III типа: Встречаются реже (5-10%). Представляют собой циркулярную диафрагму или кольцевидную мембрану с небольшим отверстием в центре, расположенную дистальнее (вперед) от семенного бугорка.

Клапаны передней уретры встречаются значительно реже и обычно представляют собой мембранозную диафрагму или выпячивание слизистой на передней стенке уретры.

Причины и факторы риска

Клапаны уретры являются врожденной аномалией развития мочевыделительной системы. Точные причины их формирования в эмбриональном периоде до конца не установлены. Большинство случаев возникают спорадически, то есть без видимых наследственных причин.

В очень редких случаях отмечались семейные формы заболевания, что предполагает возможное участие генетических факторов. Однако в целом, клапаны уретры не считаются наследственным заболеванием в классическом понимании, и у большинства родителей ребенка с клапанами уретры риск рождения второго ребенка с такой же патологией невысок.

Патогенез

Наличие клапанов в уретре создает препятствие для оттока мочи. Это приводит к цепной реакции патологических изменений во всей мочевыделительной системе:

1. Повышение внутрипузырного давления: Для преодоления препятствия мочевому пузырю приходится сокращаться с большей силой.
2. Гипертрофия и трабекулярность стенки мочевого пузыря: Мышечная стенка мочевого пузыря утолщается и становится неровной из-за постоянного перенапряжения.
3. Дисфункция мочевого пузыря: Со временем мышца мочевого пузыря может утрачивать свою эластичность и сократительную способность, приводя к нарушению резервуарной и эвакуаторной функций.
4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР): Из-за высокого давления в мочевом пузыре и изменения функции устьев мочеточников моча может забрасываться обратно в мочеточники и почки. ПМР усугубляет повреждение почек и повышает риск инфекций.
5. Гидроуретер и гидронефроз: Мочеточники и почечные лоханки расширяются из-за застоя мочи и высокого давления, передающегося из мочевого пузыря.
6. Повреждение почечной ткани (дисплазия и хроническая болезнь почек): Длительное воздействие высокого давления, инфекций и рефлюкса приводит к необратимому повреждению нефронов (функциональных единиц почки), замещению нормальной почечной ткани соединительной, снижению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Степень выраженности этих изменений зависит от степени обструкции, давности заболевания и наличия сопутствующих факторов (инфекции, рефлюкс).

Симптомы

Симптомы клапанов уретры могут проявляться в различные периоды жизни:

Пренатальная диагностика:

Во многих случаях клапаны уретры диагностируются еще до рождения при проведении рутинного ультразвукового исследования плода. Признаками могут быть:

• Двусторонний гидронефроз и гидроуретер.
• Расширенный и утолщенный мочевой пузырь.
• Расширение задней части уретры (симптом «замочной скважины» при визуализации мочевого пузыря и проксимальной уретры).
• Маловодие (олигогидрамнион) из-за снижения выработки мочи почками плода.

Симптомы у новорожденных (при тяжелой обструкции):

• Затрудненное мочеиспускание, слабая, прерывистая или капельная струя мочи.
• Длительное время мочеиспускания.
• Натуживание при мочеиспускании.
• Пальпируемый (увеличенный) мочевой пузырь.
• Частые инфекции мочевыводящих путей (ИМП).
• Симптомы почечной недостаточности (вялость, плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе).
• Дыхательные нарушения (при выраженном маловодии и недоразвитии легких).

Симптомы у детей старшего возраста (при менее выраженной обструкции или поздней диагностике):

• Повторяющиеся ИМП.
• Слабая струя мочи.
• Дневное или ночное недержание мочи.
• Запоры.
• Боли в животе или пояснице.
• Недостаточный рост.
• Симптомы хронической болезни почек (усталость, анемия, задержка полового развития).

Диагностика Клапанов уретры

Диагностика клапанов уретры начинается с подозрения на наличие обструкции мочевыводящих путей на основании данных анамнеза, клинической картины или результатов пренатального УЗИ.

1. Ультразвуковое исследование почек, мочеточников и мочевого пузыря: Проводится постнатально для оценки степени расширения мочевых путей, состояния почечной паренхимы и толщины стенки мочевого пузыря.
2. Микционная цистоуретрография (МЦУГ): Является «золотым стандартом» диагностики клапанов уретры. Через катетер в мочевой пузырь вводится контрастное вещество, затем делают рентгеновские снимки во время мочеиспускания. На снимках хорошо видны расширение задней уретры и сами клапаны в виде складок. МЦУГ также позволяет выявить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса.
3. Цистоскопия: Эндоскопический метод, при котором через уретру вводится тонкий оптический прибор (цистоскоп). Позволяет врачу непосредственно увидеть клапаны в просвете уретры.
4. Уродинамические исследования: Оценка функции мочевого пузыря (измерение давления, объема).
5. Лабораторные анализы: Общий и биохимический анализы крови (креатинин, мочевина, электролиты – для оценки функции почек), общий анализ мочи, посев мочи (для выявления ИМП).
6. Радиоизотопные исследования почек: Динамическая сцинтиграфия почек с ДТПА или МАГ-3 позволяет оценить функцию почек и степень нарушения оттока мочи. Статическая сцинтиграфия с ДМСА используется для оценки почечной паренхимы и выявления рубцовых изменений.

Лечение Клапанов уретры

Основной целью лечения клапанов уретры является устранение обструкции для нормализации оттока мочи и предотвращения дальнейшего повреждения мочевыделительной системы. Лечение преимущественно хирургическое.

Первоначальное ведение (при необходимости):

У новорожденных с тяжелой обструкцией и нарушением функции почек на первом этапе может потребоваться временное отведение мочи для снижения давления в мочевых путях и стабилизации состояния. Это может быть достигнуто путем установки тонкого катетера в мочевой пузырь через уретру или создания временного наружного стомы (отверстия) на передней брюшной стенке в мочевой пузырь (везикостомия).

Дефинитивное лечение – эндоскопическая абляция клапанов:

Основным методом лечения является эндоскопическая абляция (рассечение или прижигание) клапанов. Процедура выполняется с помощью тонкого цистоскопа, который вводится через уретру. Хирург визуализирует клапаны и с помощью специального инструмента (электрода или лазерного волокна) рассекает или разрушает их. Это восстанавливает свободный отток мочи из мочевого пузыря. Процедура обычно выполняется под общей анестезией.

Лечение сопутствующих нарушений:

После устранения обструкции требуется длительное наблюдение и лечение сопутствующих проблем:

• Дисфункция мочевого пузыря: Часто сохраняется даже после успешной абляции клапанов ("клапанный мочевой пузырь"). Может потребовать медикаментозной терапии (например, холинолитики) для улучшения функции накопления мочи или обучения технике чистой периодической катетеризации (ЧПК).
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс: У многих детей рефлюкс разрешается самостоятельно после снижения давления в мочевом пузыре. В некоторых случаях может потребоваться хирургическая коррекция рефлюкса.
• Хроническая болезнь почек: При наличии повреждения почек проводится соответствующее лечение (контроль артериального давления, коррекция анемии, диетические рекомендации). В случае прогрессирования до терминальной стадии почечной недостаточности требуются диализ или трансплантация почки.
• Инфекции мочевыводящих путей: Лечение ИМП и профилактика их рецидивов.

Прогноз

Прогноз при клапанах уретры вариабелен и во многом определяется степенью повреждения почек, которое произошло внутриутробно и до момента устранения обструкции. Ранняя диагностика (пренатальная или в периоде новорожденности) и своевременное хирургическое вмешательство значительно улучшают прогноз для сохранения функции почек.

Однако, несмотря на успешное устранение обструкции, у значительной части мальчиков с клапанами уретры сохраняются долгосрочные проблемы, такие как дисфункция мочевого пузыря и хроническая болезнь почек различной степени тяжести. Примерно у 20-30% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности, требующая заместительной почечной терапии (диализ или трансплантация). Прогноз для жизни связан с функцией почек.

Осложнения

Основными осложнениями клапанов уретры являются:

• Хроническая болезнь почек и почечная недостаточность: Наиболее грозное осложнение, связанное с необратимым повреждением почечной ткани.
• Дисфункция мочевого пузыря ("клапанный мочевой пузырь"): Нарушение способности мочевого пузыря накапливать и эффективно опорожняться.
• Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Артериальная гипертензия.
• Задержка физического развития.

Профилактика

Клапаны уретры являются врожденной аномалией развития, поэтому специфических мер профилактики их возникновения не существует.

Однако большое значение имеет пренатальная диагностика. Выявление признаков обструкции мочевыводящих путей у плода при УЗИ позволяет поставить диагноз предположительно и спланировать ведение беременности и родов в условиях специализированного перинатального центра, где новорожденному может быть оказана экстренная урологическая помощь сразу после рождения. Своевременное постнатальное обследование и как можно более раннее устранение обструкции являются ключевыми факторами для улучшения долгосрочного прогноза.

Клапаны передней уретры

Клапаны передней уретры встречаются значительно реже, чем клапаны задней уретры. Они также представляют собой мембранозные образования в просвете уретры, но локализуются в более дистальных отделах (луковичной или губчатой части). Клапаны передней уретры часто ассоциируются с дивертикулом (выпячиванием стенки) уретры. Механизм обструкции и последующие патологические изменения мочевыводящих путей схожи с клапанами задней уретры, но, как правило, степень обструкции менее выражена, и, соответственно, повреждение почек может быть менее тяжелым. Диагностика и лечение (эндоскопическая абляция или хирургическое иссечение) аналогичны.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое клапаны уретры?

Это врожденные складки или мембраны в мочеиспускательном канале у мальчиков, которые мешают нормальному оттоку мочи.

У кого бывают клапаны уретры?

Эта аномалия встречается только у мальчиков.

Почему клапаны уретры опасны?

Они блокируют отток мочи, что приводит к повышению давления в мочевом пузыре, мочеточниках и почках, вызывая их повреждение и вплоть до почечной недостаточности.

Как проявляются клапаны уретры у новорожденного?

Могут быть проблемы с мочеиспусканием (слабая струя, натуживание), увеличенный мочевой пузырь, частые инфекции, плохая прибавка в весе.

Как диагностируют клапаны уретры?

Часто еще до рождения по УЗИ. После рождения – с помощью УЗИ мочевыводящих путей и специального рентгеновского исследования – микционной цистоуретрографии (МЦУГ).

Как лечат клапаны уретры?

Основной метод – операция: эндоскопическая абляция (рассечение) клапанов через уретру.

Нужна ли операция сразу после рождения?

При выраженной обструкции и нарушении функции почек может потребоваться временное отведение мочи перед окончательной операцией.

Можно ли полностью восстановить функцию почек после операции?

Успешное устранение обструкции важно, но степень восстановления функции почек зависит от того, насколько они были повреждены до операции. Часто требуются длительное наблюдение и лечение.

Какие долгосрочные проблемы могут быть после лечения?

Нарушения функции мочевого пузыря и хроническая болезнь почек различной степени тяжести.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностика и лечение клапанов уретры должны проводиться только квалифицированным медицинским специалистом (детским урологом) на основании комплексного обследования. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении любых симптомов, указывающих на возможные проблемы с мочеиспусканием у ребенка, немедленно обратитесь к врачу.