Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) представляет собой один из наиболее распространенных типов опухолей, выявляемых у новорожденных, хотя в целом является достаточно редким новообразованием. Эта опухоль относится к герминогенным опухолям, то есть происходит из первичных половых клеток (или клеток, близких к ним), которые в процессе эмбрионального развития мигрируют в различные части тела, включая крестцово-копчиковую область. Особенностью тератом является их строение: они могут содержать элементы тканей, характерных для всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы, эндодермы), и включать в себя компоненты кожи, волос, зубов, костей, хрящей, мышечной ткани, нервной ткани и других органов, расположенных в хаотичном порядке.

Крестцово-копчиковая тератома локализуется в области крестца и копчика, в самой нижней части позвоночника. Она может располагаться преимущественно снаружи тела, иметь значительную внутритазовую часть или быть полностью скрытой внутри таза. Размеры ККТ могут варьироваться от небольших до гигантских, превышающих размеры самого плода или новорожденного. Хотя большинство крестцово-копчиковых тератом у новорожденных являются доброкачественными, существует риск наличия незрелых или злокачественных компонентов, который возрастает с возрастом ребенка на момент диагностики.

Содержание

• Общие сведения
• Классификация
• Гистологические типы
• Причины и факторы риска
• Симптомы Крестцово-копчиковой тератомы
• Диагностика Крестцово-копчиковой тератомы
• Лечение
• Прогноз
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома является самым частым новообразованием у новорожденных с частотой примерно 1 на 27 000 – 40 000 живых рождений. Девочки страдают от этого заболевания в 3-4 раза чаще, чем мальчики. Опухоль развивается на очень ранних стадиях эмбриогенеза из клеток, которые по не до конца выясненным причинам остаются в крестцово-копчиковой области и сохраняют способность к дифференцировке в различные типы тканей.

Большие размеры опухоли, особенно с выраженным наружным компонентом, могут быть заметны еще до рождения при ультразвуковом исследовании во время беременности. ККТ, особенно крупных размеров, могут оказывать значительное влияние на развитие плода, вызывая осложнения, связанные с нарушением кровообращения в опухоли и ее давлением на окружающие органы. Быстрый рост опухоли внутриутробно является неблагоприятным признаком и может потребовать специальных мероприятий.

Классификация

Для описания Крестцово-копчиковых тератом и определения тактики лечения используется анатомическая классификация по Альтману (Altman), основанная на соотношении наружного и внутреннего (внутритазового) компонентов опухоли:

• Тип I: Опухоль расположена преимущественно снаружи, с минимальным или отсутствующим внутритазовым компонентом. Это наиболее частый тип.
• Тип II: Опухоль имеет выраженный наружный компонент, но также присутствует значительная часть, распространяющаяся внутрь таза.
• Тип III: Опухоль имеет видимый наружный компонент, но основная ее масса расположена внутри таза и/или распространяется в брюшную полость.
• Тип IV: Опухоль полностью расположена внутри таза (пресакрально) и не имеет наружного компонента. Этот тип диагностируется позже и может представлять большие сложности для хирургического удаления.

Классификация по Альтману имеет важное значение для планирования хирургического вмешательства и оценки прогноза.

Гистологические типы

Помимо анатомической классификации, большое значение имеет гистологическое строение Крестцово-копчиковой тератомы, которое определяется при микроскопическом исследовании удаленной опухоли.

• Зрелая тератома: Состоит из полностью дифференцированных, зрелых тканей, типичных для различных органов (например, кожа, волосы, хрящи, кости, элементы ЖКТ). В подавляющем большинстве случаев являются доброкачественными.
• Незрелая тератома: Содержит некоторое количество незрелых или эмбриональных тканей, наиболее часто нейроэпителиальных. Степень незрелости оценивается по наличию и количеству незрелых элементов и влияет на вероятность злокачественной трансформации или рецидива.
• Злокачественная тератома: Содержит явно злокачественные компоненты, такие как элементы опухоли желточного мешка, эмбриональной карциномы или других герминогенных злокачественных опухолей. Требует более агрессивного лечения, включая химиотерапию. Риск наличия злокачественных компонентов выше в незрелых тератомах и возрастает с размером опухоли и возрастом ребенка на момент диагностики (у новорожденных злокачественные формы встречаются реже, чем у младенцев старшего возраста).

Гистологическое исследование является окончательным для определения доброкачественности или злокачественности опухоли и выбора дальнейшей тактики ведения пациента.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения Крестцово-копчиковых тератом до конца не изучены. Считается, что они развиваются из мультипотентных клеток, которые в норме дают начало различным тканям и органам, но по какой-то причине остаются в крестцово-копчиковой области в процессе эмбрионального развития. Эти клетки сохраняют способность к неконтролируемому росту и дифференцировке в различные типы тканей.

Хотя явная наследственная предрасположенность или связь с определенными факторами окружающей среды не установлена для большинства случаев, некоторые редкие генетические синдромы теоретически могут быть ассоциированы с повышенным риском развития тератом.

Симптомы Крестцово-копчиковой тератомы

Клинические проявления Крестцово-копчиковой тератомы зависят в первую очередь от ее размера, типа по классификации Альтмана и наличия внутриутробных осложнений.

У плода (диагностика при беременности):

• Обнаружение объемного образования в крестцово-копчиковой области при рутинном УЗИ.
• Быстрый рост опухоли, особенно с преобладанием кистозного компонента.
• Признаки повышенного кровотока в опухоли по данным допплерографии.
• При крупных, активно кровоснабжающихся опухолях – развитие многоводия, увеличения размеров сердца плода, признаков сердечной недостаточности и водянки плода (гидропса).

У новорожденных:

• Видимое наружное образование: При типах I, II, III классификации Альтмана определяется мягкоэластичное или плотное образование в области ягодиц, над межъягодичной складкой. Кожа над опухолью может быть неизмененной, пигментированной, с расширенной венозной сетью или изъязвлениями. Размер опухоли может быть очень большим.
• Признаки сдавления органов малого таза: При наличии внутритазового компонента (типы II, III, IV) могут наблюдаться затруднения с мочеиспусканием (задержка мочи, нарушение опорожнения мочевого пузыря) или дефекацией (запоры).
• Боли или дискомфорт: Нетипичны для новорожденных, но могут появиться при воспалении или кровоизлиянии в опухоль.
• Неврологические нарушения: В редких случаях, при значительном сдавлении нервных структур, могут наблюдаться слабость в ногах или нарушение чувствительности.

Опухоли типа IV, полностью расположенные внутри таза, могут быть не видны снаружи и проявляться симптомами сдавления прямой кишки или мочевого пузыря только по мере роста.

Диагностика Крестцово-копчиковой тератомы

Диагностика Крестцово-копчиковой тератомы часто начинается еще до рождения и подтверждается после рождения ребенка.

Пренатальная диагностика:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ): Является основным методом пренатальной диагностики. Позволяет выявить наличие опухоли, ее локализацию, размеры, структуру (кистозная, солидная, смешанная), наличие признаков кровотока в опухоли, а также оценить возможные осложнения (многоводие, кардиомегалия, гидропс плода).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) плода: Проводится для более детальной оценки опухоли, особенно ее внутритазового компонента, отношения к крестцу, прямой кишке и другим органам, что важно для планирования родоразрешения и послеродовой операции.

Постнатальная диагностика:

• Физикальный осмотр: Визуальная оценка и пальпация образования в крестцово-копчиковой области.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ): Позволяет уточнить размеры и структуру опухоли, оценить ее отношение к окружающим тканям.
• Компьютерная томография (КТ) или Магнитно-резонансная томография (МРТ): Применяются для детальной визуализации опухоли, особенно ее внутритазового компонента, и оценки вовлечения костных структур (крестца) и органов малого таза. МРТ предпочтительнее для оценки мягких тканей и нервных структур.
• Рентгенография крестцово-копчиковой области: Может выявить наличие костных или зубных элементов в опухоли.
• Анализы крови на онкомаркеры: Определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ). Эти маркеры могут быть повышены при наличии незрелых или злокачественных компонентов тератомы и используются для мониторинга после лечения.
• Гистологическое исследование: Окончательный диагноз и определение гистологического типа (зрелая, незрелая, злокачественная) устанавливается по результатам микроскопического исследования ткани опухоли, полученной во время операции.

Лечение

Основным и, как правило, единственным методом лечения Крестцово-копчиковой тератомы является хирургическое удаление. Сроки и особенности операции зависят от времени диагностики (до или после рождения), размера опухоли, наличия симптомов и типа по классификации Альтмана.

Хирургическое лечение:

• Послеродовая операция: У новорожденных с ККТ, выявленной после рождения, хирургическое удаление опухоли проводится в плановом порядке в первые дни или недели жизни, как только состояние ребенка стабилизируется. При очень больших опухолях или наличии симптомов сдавления операция может быть выполнена в экстренном порядке. Хирург удаляет опухоль единым блоком с обязательным иссечением копчика, даже если он выглядит неизмененным, поскольку копчик считается потенциальным источником опухоли, и его удаление снижает риск рецидива.
• Фетальная хирургия: В редких случаях, когда крупная Крестцово-копчиковая тератома выявляется внутриутробно и вызывает серьезные осложнения у плода (быстрый рост, высокий кровоток, приводящий к сердечной недостаточности и гидропсу), может быть рассмотрена возможность фетальной хирургии. Цель – уменьшить кровоток в опухоли (например, путем лазерной или радиочастотной абляции питающих сосудов) или, в исключительных случаях, попытаться удалить часть опухоли внутриутробно, чтобы улучшить состояние плода и дать ему возможность доносить беременность до жизнеспособного срока. Фетальная хирургия является высокорискованной процедурой и проводится только в специализированных центрах.

Дополнительное лечение:

• Химиотерапия: Назначается после операции, если гистологическое исследование выявило наличие злокачественных компонентов, если удаление было неполным или при развитии рецидива с злокачественными признаками.
• Наблюдение: После полного удаления зрелой тератомы проводится регулярное наблюдение, включающее осмотры, УЗИ и определение уровня онкомаркеров (АФП, β-ХГЧ), для своевременного выявления возможного рецидива.

Важным аспектом является обеспечение нормальной функции тазовых органов после операции, особенно при опухолях с выраженным внутритазовым компонентом.

Прогноз

Прогноз при Крестцово-копчиковой тератоме значительно варьируется и зависит от нескольких ключевых факторов:

• Гистологический тип: Это наиболее важный прогностический фактор. Прогноз при зрелых (доброкачественных) тератомах после полного хирургического удаления, включая копчик, обычно благоприятный. Риск рецидива минимален. Прогноз при незрелых тератомах зависит от степени незрелости. При наличии злокачественных компонентов прогноз значительно хуже, несмотря на агрессивное лечение.
• Полнота хирургического удаления: Полное удаление опухоли с копчиком является решающим фактором для предотвращения рецидива и обеспечения благоприятного исхода.
• Размер опухоли и тип по классификации Альтмана: Крупные опухоли, особенно типы II, III и IV с выраженным внутритазовым компонентом, ассоциируются с более высоким риском хирургических осложнений, повреждения соседних органов и нервных структур, а также с более высоким риском наличия незрелых или злокачественных элементов, что ухудшает прогноз. Опухоли, выявляемые внутриутробно и быстро растущие, также имеют более настораживающий прогноз из-за риска осложнений беременности и родов, а также вероятности злокачественности.
• Возраст на момент диагностики: Риск наличия злокачественных компонентов в тератоме возрастает, если опухоль диагностируется у детей старшего возраста (после периода новорожденности).
• Рецидивы: Рецидив Крестцово-копчиковой тератомы, особенно если он происходит после удаления зрелой опухоли, часто имеет незрелое или злокачественное строение и ассоциируется с менее благоприятным прогнозом.

Несмотря на возможные сложности, благодаря достижениям в пренатальной диагностике, неонатальной хирургии и онкологии, выживаемость детей с Крестцово-копчиковой тератомой значительно улучшилась.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое крестцово-копчиковая тератома?

Это опухоль, расположенная у основания позвоночника, в области крестца и копчика, которая состоит из различных типов тканей.

У кого чаще встречается крестцово-копчиковая тератома?

Это наиболее частая опухоль у новорожденных, чаще встречается у девочек.

Почему она возникает?

Точная причина неизвестна, но считается, что опухоль развивается из клеток, которые остались в этой области в процессе эмбрионального развития и сохранили способность формировать разные ткани.

Можно ли выявить крестцово-копчиковую тератому до рождения?

Да, часто опухоль обнаруживается при плановом УЗИ во время беременности.

Всегда ли эта опухоль злокачественная?

Нет, большинство крестцово-копчиковых тератом у новорожденных являются доброкачественными (зрелыми). Однако существует риск наличия незрелых или злокачественных компонентов, который возрастает с возрастом ребенка на момент диагностики.

Как лечат крестцово-копчиковую тератому?

Основной метод лечения – хирургическое удаление опухоли вместе с копчиком.

Почему нужно удалять копчик?

Копчик считается возможным источником опухоли, и его удаление снижает риск рецидива.

Возможна ли операция до рождения ребенка?

В редких случаях, при очень больших и быстро растущих опухолях, вызывающих осложнения у плода, может быть рассмотрена возможность фетальной хирургии.

Каков прогноз при крестцово-копчиковой тератоме?

Прогноз зависит от типа опухоли (доброкачественная/злокачественная), полноты удаления и наличия осложнений. При полном удалении доброкачественной опухоли прогноз благоприятный.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинской консультацией. Крестцово-копчиковая тератома – это сложное заболевание, требующее диагностики и лечения под наблюдением высококвалифицированных детских хирургов и онкологов. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При выявлении объемного образования у ребенка необходимо незамедлительно обратиться к врачу.