Миастения гравис

Основные сведения о болезни

Миастения гравис, также известная как миастения или болезнь Эрба-Гольдфлама, представляет собой редкое аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечную систему. При этом заболевании нарушается связь между нервами и мышцами, что приводит к слабости скелетных мышц, которые человек контролирует произвольно. К таким мышцам относятся мышцы, отвечающие за движение глаз и век, выражение лица, жевание, глотание, речь, а также мышцы шеи и конечностей. Характерным признаком миастении гравис является мышечная слабость, которая усиливается после периодов активности и улучшается после отдыха. Хотя лекарства от миастении гравис не существует, существуют эффективные методы лечения, которые помогают контролировать симптомы и улучшать качество жизни пациентов.

Что такое миастения гравис?

Миастения гравис – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечную систему. Оно вызывает нарушение связи между нервами и мышцами. В результате мышцы, которые вы контролируете сознательно, становятся слабыми. К этим мышцам относятся:

Мышцы, контролирующие движения глаз и век.
Лицевые мышцы.
Мышцы, используемые для жевания, разговора и глотания.
Мышцы шеи и конечностей.
Мышцы, участвующие в дыхании.

Каковы симптомы миастении гравис?

Симптомы миастении гравис могут варьироваться от человека к человеку по степени тяжести и поражать различные группы мышц. Характерной особенностью является то, что мышечная слабость усиливается во время активности и улучшается после отдыха. К наиболее распространенным симптомам относятся:

Опущение одного или обоих век (птоз): Это может придавать лицу усталый или сонный вид.
Двоение в глазах (диплопия): Может быть временным или постоянным и может затрагивать как горизонтальное, так и вертикальное зрение.
Трудности с глотанием (дисфагия): Могут проявляться как ощущение застревания пищи в горле, кашель или поперхивание во время еды.
Нарушение речи (дизартрия): Речь может становиться невнятной, гнусавой или тихой.
Слабость в руках и ногах: Может затруднять выполнение повседневных действий, таких как подъем по лестнице, ходьба, поднятие предметов или расчесывание волос.
Слабость мышц шеи: Может привести к трудностям с удержанием головы прямо.
Усталость: Общая слабость и утомляемость, не проходящие после отдыха.
Изменения в мимике: Может быть трудно выражать эмоции из-за слабости лицевых мышц.

Симптомы миастении гравис часто усиливаются в течение дня и могут быть менее выражены утром после отдыха.

Каковы причины миастении гравис?

Миастения гравис является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система организма, которая обычно борется с инфекциями, ошибочно атакует здоровые ткани организма. При миастении гравис иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают рецепторы ацетилхолина на нервно-мышечном соединении. Ацетилхолин – это химическое вещество, которое передает нервные импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Когда рецепторы ацетилхолина блокируются или разрушаются, мышцы не могут получать сигналы от нервов, что приводит к слабости.

Причины, по которым иммунная система начинает атаковать рецепторы ацетилхолина, до конца не изучены. Однако считается, что определенную роль могут играть генетические факторы и факторы окружающей среды.

У некоторых людей с миастенией гравис наблюдаются нарушения в работе вилочковой железы (тимуса) – органа иммунной системы, расположенного за грудиной. У части пациентов может быть опухоль вилочковой железы (тимома), которая обычно является доброкачественной, но иногда может быть злокачественной. Связь между вилочковой железой и миастенией гравис до конца не ясна, но считается, что она может играть роль в развитии заболевания.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы заметили у себя симптомы, которые могут быть признаками миастении гравис, такие как опущение век, двоение в глазах, трудности с глотанием или слабость в конечностях, важно обратиться к врачу для диагностики. Ранняя диагностика и лечение могут помочь контролировать симптомы и предотвратить развитие осложнений.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас возникли внезапные или сильные проблемы с дыханием, так как это может быть признаком миастенического криза – серьезного осложнения миастении гравис.

Как диагностируется миастения гравис?

Диагностика миастении гравис может включать несколько методов:

Медицинский осмотр и сбор анамнеза: Врач расспросит о ваших симптомах, их характере и времени появления, а также проведет физический осмотр, включая оценку мышечной силы и рефлексов.
Анализы крови: Могут быть проведены анализы крови для выявления антител к рецепторам ацетилхолина или другим белкам, связанным с миастенией гравис.
Тест с ингибитором холинэстеразы (тензилоновый тест): Введение препарата эдрофония хлорида (тензилона) может временно улучшить мышечную слабость у людей с миастенией гравис.
Электромиография (ЭМГ): Этот тест измеряет электрическую активность мышц и может показать характерные изменения, наблюдаемые при миастении гравис.
Стимуляция нерва: Повторная стимуляция нерва электрическими импульсами может показать снижение мышечного ответа при миастении гравис.
Визуализирующие исследования: Может быть назначено КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) грудной клетки для оценки состояния вилочковой железы и исключения тимомы.

Как лечится миастения гравис?

В настоящее время лекарства от миастении гравис не существует, но существуют различные методы лечения, которые могут помочь контролировать симптомы и улучшить качество жизни пациентов. Лечение обычно включает комбинацию следующих подходов:

Ингибиторы холинэстеразы: Эти препараты, такие как пиридостигмин, помогают улучшить нервно-мышечную передачу, предотвращая расщепление ацетилхолина.
Кортикостероиды: Препараты, такие как преднизолон, подавляют активность иммунной системы и уменьшают выработку антител, атакующих рецепторы ацетилхолина.
Иммуносупрессанты: Другие препараты, такие как азатиоприн, микофенолат мофетил и циклоспорин, также используются для подавления иммунной системы.
Тимэктомия: Хирургическое удаление вилочковой железы может быть рекомендовано некоторым пациентам, особенно тем, у кого есть тимома. Даже при отсутствии тимомы тимэктомия может помочь улучшить симптомы у некоторых людей.
Плазмаферез: Эта процедура включает удаление плазмы крови, содержащей антитела, и замену ее здоровой плазмой или раствором. Это может обеспечить временное облегчение симптомов во время обострений.
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Введение концентрированных растворов иммуноглобулинов (антител из донорской крови) может временно модулировать иммунную систему и улучшить симптомы.

План лечения миастении гравис индивидуален и зависит от тяжести симптомов, возраста пациента и общего состояния здоровья. Регулярное наблюдение у невролога, специализирующегося на нервно-мышечных заболеваниях, имеет важное значение для корректировки лечения по мере необходимости.

Жизнь с миастенией гравис

Жизнь с миастенией гравис может быть сложной, но многие люди с этим заболеванием ведут активную и полноценную жизнь. Важно:

Следовать плану лечения, назначенному врачом.
Регулярно принимать лекарства.
Сообщать врачу о любых изменениях в симптомах или побочных эффектах от лечения.
Избегать факторов, которые могут усугубить симптомы, таких как чрезмерная жара, стресс, некоторые лекарства и интенсивные физические нагрузки.
Планировать свой день, учитывая периоды усталости и мышечной слабости.
Использовать вспомогательные средства, если это необходимо.
Получать поддержку от семьи, друзей и групп поддержки для людей с миастенией гравис.
Поддерживать здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и умеренную физическую активность (по согласованию с врачом).

Важно помнить, что течение миастении гравис может быть непредсказуемым, с периодами обострений и ремиссий. Важно поддерживать связь со своей медицинской командой и своевременно обращаться за помощью при необходимости.

Каковы осложнения миастении гравис?

Миастения гравис может привести к некоторым осложнениям, влияющим на физическое и психическое здоровье:

Миастенический криз

Если у вас миастения гравис, вы можете пережить миастенический криз. Это может быть опасное для жизни неотложное медицинское состояние.

Миастенический криз возникает, когда ослабевают мышцы, контролирующие дыхание. У вас может появиться одышка (неспособность нормально дышать). В тяжелых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких (аппарат жизнеобеспечения, который дышит за вас).

Инфекция, лихорадка, эмоциональный стресс или реакция на лекарство могут спровоцировать этот криз.

Трудности с глотанием

При трудностях с глотанием вы можете задыхаться, или пища и напитки могут попадать в легкие. Это называется аспирацией. Аспирация иногда может вызвать пневмонию (инфекцию легких).

Ваш врач может направить вас к логопеду, чтобы помочь с глотанием и предотвратить осложнения.