Нейроэндокринные опухоли

Основные сведения о болезни

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) представляют собой редкую группу новообразований, которые возникают из нейроэндокринных клеток. Эти клетки обладают свойствами как нервных, так и эндокринных клеток, что позволяет им вырабатывать и высвобождать гормоны в кровь. НЭО могут развиваться в различных частях тела, включая желудочно-кишечный тракт (например, желудок, кишечник, поджелудочную железу), легкие, щитовидную железу и надпочечники. Существует множество различных типов нейроэндокринных опухолей, которые могут отличаться по своему поведению – от медленнорастущих до агрессивных злокачественных новообразований. Некоторые НЭО могут вырабатывать избыточное количество гормонов, что приводит к развитию специфических симптомов (например, карциноидный синдром), в то время как другие могут не проявляться клинически до поздних стадий. Диагностика НЭО часто включает комбинацию методов визуализации, лабораторных исследований и биопсии. Лечение зависит от типа, стадии и локализации опухоли и может включать хирургическое удаление, лучевую терапию, химиотерапию, таргетную терапию и гормональную терапию.

На этой странице

Что такое нейроэндокринные опухоли?

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – это редкие виды рака, которые возникают из специализированных клеток, называемых нейроэндокринными клетками. Эти клетки имеют характеристики как нервных клеток, так и клеток, продуцирующих гормоны (эндокринных клеток). Они присутствуют по всему телу и выполняют различные функции, включая выработку гормонов.

Нейроэндокринные опухоли могут развиваться в различных органах, таких как:

  • Желудочно-кишечный тракт (например, желудок, кишечник, поджелудочная железа, аппендикс)
  • Легкие
  • Щитовидная железа
  • Надпочечники
  • Гипофиз

Эти опухоли могут быть доброкачественными (нераковыми) или злокачественными (раковыми). Злокачественные нейроэндокринные опухоли могут распространяться на другие части тела (метастазировать).

Нейроэндокринные опухоли иногда называют карциноидными опухолями, особенно если они развиваются в желудочно-кишечном тракте или легких. Однако термин "нейроэндокринные опухоли" является более широким и включает в себя различные типы опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток.

Каковы различные типы нейроэндокринных опухолей?

Существует множество различных типов нейроэндокринных опухолей, которые классифицируются в зависимости от их происхождения, типа вырабатываемых гормонов и степени злокачественности (насколько быстро они растут и распространяются). Некоторые распространенные типы нейроэндокринных опухолей включают:

  • Карциноидные опухоли: Эти опухоли обычно растут медленно и чаще всего встречаются в желудочно-кишечном тракте (особенно в тонком кишечнике, аппендиксе и прямой кишке) и легких. Они могут вырабатывать различные гормоны, такие как серотонин, что может привести к развитию карциноидного синдрома.
  • Опухоли островковых клеток поджелудочной железы (панкреатические нейроэндокринные опухоли, ПНЭО): Эти опухоли возникают в эндокринной части поджелудочной железы и могут быть функциональными (вырабатывающими гормоны) или нефункциональными. Примеры функциональных ПНЭО включают инсулиномы (вырабатывают инсулин), гастриномы (вырабатывают гастрин) и глюкагономы (вырабатывают глюкагон).
  • Феохромоцитома: Это опухоль надпочечников, которая вырабатывает избыточное количество адреналина и норадреналина, что может привести к эпизодам высокого кровяного давления, головным болям, потливости и учащенному сердцебиению.
  • Нейробластома: Это тип рака, который развивается из незрелых нервных клеток и чаще всего встречается у детей. Обычно возникает в надпочечниках или нервных тканях шеи, груди, живота или таза.
  • Медуллярный рак щитовидной железы: Это редкий тип рака щитовидной железы, который развивается из С-клеток, вырабатывающих кальцитонин.
  • Мелкоклеточный рак легкого: Хотя формально он не всегда классифицируется как нейроэндокринная опухоль, он имеет нейроэндокринные характеристики и часто агрессивен.
  • Опухоли гипофиза: Некоторые опухоли гипофиза могут быть нейроэндокринными и вырабатывать различные гормоны, влияющие на многие функции организма.

Классификация нейроэндокринных опухолей постоянно развивается, и существуют и другие, более редкие типы этих опухолей.

Каковы симптомы нейроэндокринных опухолей?

Симптомы нейроэндокринных опухолей могут сильно различаться в зависимости от типа опухоли, ее расположения и того, вырабатывает ли она избыточное количество гормонов. Некоторые опухоли могут не вызывать никаких симптомов на ранних стадиях.

Общие симптомы, которые могут наблюдаться при нейроэндокринных опухолях, включают:

  • Боль в пораженной области
  • Ощущение полноты или вздутия живота
  • Изменения в работе кишечника (например, диарея, запор)
  • Необъяснимая потеря веса
  • Усталость
  • Желтуха (пожелтение кожи и глаз)

Функциональные нейроэндокринные опухоли, вырабатывающие гормоны, могут вызывать специфические симптомы, связанные с избытком этих гормонов. Например:

  • Карциноидный синдром: Может включать покраснение лица и шеи, диарею, свистящее дыхание и учащенное сердцебиение.
  • Инсулинома: Может вызывать низкий уровень сахара в крови (гипогликемию), приводящий к потливости, дрожи, головокружению и спутанности сознания.
  • Гастринома: Может вызывать язвы желудка и кишечника, а также диарею.
  • Глюкагонома: Может вызывать сыпь, высокий уровень сахара в крови (гипергликемию), потерю веса и анемию.
  • Феохромоцитома: Может вызывать эпизоды высокого кровяного давления, головные боли, потливость и учащенное сердцебиение.

Важно обратиться к врачу, если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, особенно если они являются новыми, необъяснимыми или стойкими.

Каковы причины нейроэндокринных опухолей?

Точные причины большинства нейроэндокринных опухолей неизвестны. Однако некоторые факторы могут повышать риск их развития:

  • Генетические синдромы: Некоторые наследственные генетические состояния, такие как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (МЭН1) и типа 2 (МЭН2), синдром фон Гиппеля-Линдау и нейрофиброматоз типа 1, могут увеличить риск развития нейроэндокринных опухолей.
  • Возраст: Нейроэндокринные опухоли могут возникать в любом возрасте, но некоторые типы чаще встречаются в определенных возрастных группах.
  • Пол: Некоторые типы нейроэндокринных опухолей чаще встречаются у мужчин или у женщин.
  • Предшествующие заболевания: Некоторые заболевания, такие как хронический атрофический гастрит и пернициозная анемия, могут быть связаны с повышенным риском развития определенных типов нейроэндокринных опухолей желудка.

Исследования в этой области продолжаются, и ученые пытаются лучше понять факторы, которые могут способствовать развитию нейроэндокринных опухолей.

Как диагностируются нейроэндокринные опухоли?

Диагностика нейроэндокринных опухолей может быть затруднена, поскольку симптомы могут быть неспецифичными и опухоли могут расти медленно. Для диагностики могут использоваться различные методы:

  • Физический осмотр и сбор анамнеза: Врач проведет осмотр и спросит о ваших симптомах, истории болезни и семейном анамнезе.
  • Анализы крови и мочи: Эти анализы могут помочь выявить повышенные уровни гормонов или других веществ, вырабатываемых нейроэндокринными опухолями.
  • Визуализирующие исследования:
    • Компьютерная томография (КТ): Может помочь обнаружить опухоли и определить их размер и расположение.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ): Обеспечивает более детальные изображения мягких тканей и может быть полезна для визуализации опухолей в определенных областях.
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): Может помочь обнаружить раковые клетки в организме и определить, распространился ли рак. Специализированные ПЭТ-сканирования, такие как галлий-68 DOTATATE ПЭТ/КТ, могут быть особенно полезны для выявления нейроэндокринных опухолей.
    • Октреотидное сканирование: Использует радиоактивно меченный аналог соматостатина для выявления нейроэндокринных опухолей, которые имеют рецепторы к соматостатину.
  • Эндоскопия: Процедура, при которой тонкая гибкая трубка с камерой прикрепляется к ней и вводится в организм (например, в пищевод, желудок или кишечник) для визуализации слизистой оболочки и взятия образцов ткани (биопсии).
  • Биопсия: Удаление небольшого образца ткани опухоли для исследования под микроскопом. Биопсия является окончательным методом диагностики рака.

После постановки диагноза проводятся дополнительные исследования для определения стадии рака, что помогает спланировать лечение.

Как лечатся нейроэндокринные опухоли?

Лечение нейроэндокринных опухолей зависит от нескольких факторов, включая тип опухоли, ее стадию, местоположение, степень злокачественности и общее состояние здоровья пациента. Варианты лечения могут включать:

  • Хирургическое удаление: Если опухоль локализована и не распространилась, хирургическое удаление является основным методом лечения.
  • Лучевая терапия: Использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Может использоваться после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток или для лечения опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем.
  • Химиотерапия: Использует лекарства для уничтожения раковых клеток по всему телу. Может использоваться при более агрессивных нейроэндокринных опухолях или при метастатическом раке.
  • Таргетная терапия: Использует лекарства, которые воздействуют на специфические молекулы, участвующие в росте и распространении раковых клеток.
  • Гормональная терапия: Может использоваться для лечения функциональных нейроэндокринных опухолей, вырабатывающих избыточное количество гормонов. Аналоги соматостатина, такие как октреотид и ланреотид, могут помочь контролировать симптомы, вызванные избытком гормонов, при карциноидном синдроме и других функциональных НЭО.
  • Эмболизация печеночной артерии: Может использоваться для лечения метастазов в печени путем блокирования кровоснабжения опухоли.
  • Радионуклидная терапия: Использует радиоактивные вещества, которые нацелены на раковые клетки и уничтожают их. Терапия пептидными рецепторами (ПРРТ) является одним из видов радионуклидной терапии, используемой для лечения некоторых нейроэндокринных опухолей.

План лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента командой специалистов, включая онкологов, эндокринологов и других врачей.

Жизнь с нейроэндокринным раком

Жизнь с нейроэндокринным раком может быть сложной и потребовать как физической, так и эмоциональной поддержки. Важно регулярно наблюдаться у врача и следовать плану лечения. Пациентам может быть полезно присоединиться к группам поддержки, где они могут общаться с другими людьми, столкнувшимися с аналогичным диагнозом, и делиться своим опытом. Поддержание здорового образа жизни, включая сбалансированное питание и умеренную физическую активность, также может помочь улучшить качество жизни.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье, предназначена только для ознакомительных целей и не является заменой профессиональной медицинской консультации. Всегда консультируйтесь с квалифицированным медицинским работником по любым вопросам, касающимся вашего здоровья.

Дата публикации: 31.03.25