Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол, известный также как общий аортопульмональный ствол, представляет собой критический врожденный порок сердца, при котором от обоих желудочков сердца отходит единственный крупный сосуд. Этот ствол снабжает кровью как большой круг кровообращения (органы и ткани), так и малый (легкие), неся смешанную (артериальную и венозную) кровь. Данная анатомическая аномалия всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Содержание

• Общие сведения
• Причины и патогенез
• Классификация
• Гемодинамические особенности
• Клинические проявления
• Диагностика порока
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Общий артериальный ствол – относительно редкий врожденный порок сердца (ВПС), составляющий 2-3% от общего числа всех ВПС. Он формируется на ранних сроках внутриутробного развития (на 5-6 неделе эмбриогенеза) из-за нарушения процесса разделения примитивного артериального ствола на аорту и легочную артерию. В результате этого нарушения возникает единый магистральный сосуд, который получает кровь одновременно из правого и левого желудочков из-за отсутствия между ними полноценной перегородки (наличия дефекта межжелудочковой перегородки). Клапан этого общего ствола может иметь различное строение (от одной до четырех створок) и часто бывает изменен (стенозирован или недостаточность).

Помимо основного порока, при общем артериальном стволе нередко встречаются другие сопутствующие аномалии сердца и крупных сосудов, такие как перерыв или сужение (коарктация) дуги аорты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальное впадение легочных вен, наличие единственного желудочка. Могут также встречаться внесердечные пороки развития, затрагивающие пищеварительную, мочеполовую системы или скелет.

Причины и патогенез

Основная причина общего артериального ствола кроется в нарушении нормального эмбрионального развития. В норме первичный артериальный ствол, отходящий от желудочков сердца, должен разделиться на аорту и легочную артерию. При данном пороке этого разделения не происходит, и остается единый крупный сосуд.

Патогенез гемодинамических нарушений при общем артериальном стволе определяется тем, что в единый ствол поступает смешанная кровь из обоих желудочков. Благодаря наличию большого дефекта межжелудочковой перегородки, давление в обоих желудочках, общем артериальном стволе и легочных артериях (если они отходят от общего ствола) становится одинаковым. Это приводит к массивному сбросу крови из большого круга кровообращения в малый (легкие), вызывая переполнение легочных сосудов кровью и быстрое развитие тяжелой легочной гипертензии (высокого давления в легочной артерии) и сердечной недостаточности.

В редких случаях, если имеется сужение устья легочной артерии, переполнение легочного русла может быть менее выраженным. Однако в большинстве случаев гемодинамические нарушения выражены с рождения и быстро прогрессируют.

Классификация

Для более точного описания порока и планирования хирургического лечения используется классификация, учитывающая место отхождения легочных артерий от общего артериального ствола. Общепринятой является классификация по Коллетту и Эдвардсу (Collett & Edwards), выделяющая четыре типа:

• Тип I: От общего ствола отходит короткий общий ствол легочной артерии, который затем делится на правую и левую легочные артерии.
• Тип II: Правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от задней стенки общего артериального ствола, располагаясь близко друг к другу.
• Тип III: Правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от боковых стенок общего артериального ствола, располагаясь далеко друг от друга.
• Тип IV: Легочные артерии отсутствуют, и кровоснабжение легких осуществляется за счет бронхиальных артерий, отходящих от аорты. Этот тип часто рассматривается как крайняя форма тетрады Фалло с атрезией легочной артерии и сопутствующими аортолегочными коллатералями.

Помимо этого, может учитываться положение общего артериального ствола относительно межжелудочковой перегородки (над правым, левым или обоими желудочками), а также наличие сопутствующих аномалий клапана общего ствола.

Гемодинамические особенности

Нарушения кровообращения при общем артериальном стволе начинаются сразу после рождения, как только начинает функционировать легочный кровоток. Поскольку давление в системном и легочном кругах практически одинаково, большой объем крови направляется в легкие.

Выделяют три основных гемодинамических варианта в зависимости от степени легочного кровотока:

• Значительное увеличение легочного кровотока: Наиболее частый вариант. Приводит к быстрому развитию тяжелой легочной гипертензии и прогрессирующей сердечной недостаточности, часто резистентной к медикаментозному лечению.
• Нормальный или незначительно увеличенный легочный кровоток: Встречается при выраженном стенозе (сужении) легочных артерий или клапана общего ствола. При этом меньше крови попадает в легкие, что проявляется выраженным цианозом (синюшностью) даже в покое. Сердечная недостаточность может отсутствовать или быть менее выраженной.
• Сниженный легочный кровоток: Как следствие стеноза легочных артерий. Характеризуется выраженным и постоянным цианозом из-за недостаточного насыщения крови кислородом в легких.

Перегрузка легочного русла и развитие легочной гипертензии определяют тяжесть состояния пациента и сроки, в которые необходимо проведение хирургической коррекции.

Клинические проявления

Симптомы общего артериального ствола обычно проявляются с первых дней или недель жизни и зависят от степени легочного кровотока.

При значительном легочном кровотоке (наиболее частый вариант):

• Выраженная одышка (тахипноэ): Учащенное и затрудненное дыхание, часто в покое.
• Учащенное сердцебиение (тахикардия): Сердце работает с повышенной нагрузкой.
• Синюшность (цианоз): Может быть умеренным вначале и усиливаться при нагрузке (кормлении, плаче). Связан со смешиванием артериальной и венозной крови.
• Задержка физического развития (гипотрофия): Дети плохо набирают вес и отстают в росте из-за хронического кислородного голодания и сердечной недостаточности.
• Потливость: Особенно во время кормления.
• Увеличение печени (гепатомегалия): Признак застоя крови в большом круге кровообращения.
• Признаки сердечной недостаточности: Отеки (редко у новорожденных), вялость, быстрая утомляемость.

Состояние таких новорожденных часто расценивается как критическое, и без ранней хирургической помощи многие дети погибают в первые месяцы жизни (до 75% в течение первого года).

При сниженном легочном кровотоке (при стенозе легочных артерий):

• Выраженный и постоянный цианоз: Ярко выраженная синюшность кожи и слизистых оболочек, которая не проходит.
• Одышка: Может быть менее выражена в покое, но усиливается при нагрузке.
• Деформация пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»: Развивается позже у выживших детей как признак хронического кислородного голодания.

У выживших детей без коррекции порока рано развивается выраженная легочная гипертензия, которая со временем становится необратимой и делает радикальную коррекцию невозможной.

Диагностика порока

Диагностика общего артериального ствола основывается на данных клинического осмотра, аускультации (выслушивания сердца), а также специализированных инструментальных методов исследования.

Основные методы диагностики:

• Физикальный осмотр: Оценка цвета кожных покровов (наличие цианоза), частоты дыхания и сердечных сокращений, выявление отеков и увеличения печени.
• Аускультация и фонокардиография: Выслушивание шумов в сердце (обычно громкий систолический шум, иногда диастолический), оценка звучности сердечных тонов. Аускультативная картина может быть неспецифичной.
• Электрокардиография (ЭКГ): Позволяет выявить признаки перегрузки камер сердца (особенно обоих желудочков) и отклонение электрической оси сердца. Не является решающим методом для постановки диагноза.
• Рентгенография органов грудной клетки: Обнаруживает увеличение размеров сердца (кардиомегалию), часто шарообразной формы, расширение тени магистральных сосудов и легочных артерий (при значительном легочном кровотоке).
• Эхокардиография (УЗИ сердца): Является ключевым методом диагностики. Позволяет визуализировать наличие единого артериального ствола, отходящего от обоих желудочков, дефект межжелудочковой перегородки, оценить функцию клапана общего ствола и наличие сопутствующих аномалий.
• Зондирование полостей сердца: Инвазивный метод, при котором через катетер измеряется давление и насыщение крови кислородом в различных камерах сердца и крупных сосудах. При общем артериальном стволе зонд легко проходит из желудочков в единый ствол, а давление в желудочках и стволе одинаково.
• Ангиография (вентрикулография, аортография/трункография): Введение контрастного вещества в желудочки сердца и общий артериальный ствол позволяет получить рентгеновские снимки, на которых четко видны анатомические особенности порока, отхождение легочных артерий и наличие дефекта межжелудочковой перегородки.

На основании данных комплексного обследования устанавливается точный диагноз, определяется тип порока и степень гемодинамических нарушений, что необходимо для выбора оптимальной тактики лечения.

Дифференциальная диагностика

Общий артериальный ствол необходимо дифференцировать с другими врожденными пороками сердца, которые также сопровождаются смешиванием артериальной и венозной крови и цианозом у новорожденных. К таким порокам относятся:

• Тетрада Фалло: Также характеризуется наличием дефекта межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от обоих желудочков, но при этом имеется выраженный стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.
• Транспозиция магистральных сосудов: Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого, что приводит к разъединению кругов кровообращения.
• Атрезия легочной артерии: Отсутствие сообщения между правым желудочком и легочной артерией.
• Дефект аортолегочной перегородки: Наличие сообщения между восходящей аортой и легочной артерией.
• Комплекс Эйзенменгера: Тяжелая форма легочной гипертензии, развивающаяся как осложнение некоторых ВПС (например, больших дефектов перегородок) и приводящая к сбросу крови справа налево.

Точная дифференциальная диагностика возможна только с помощью специализированных методов, прежде всего эхокардиографии и ангиографии.

Лечение

Лечение общего артериального ствола является исключительно хирургическим. Консервативные мероприятия имеют ограниченную эффективность и используются лишь для временной стабилизации состояния пациента перед операцией.

Консервативная терапия:

Направлена на уменьшение проявлений сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Может включать:

• Поддержание оптимальной температуры окружающей среды.
• Ограничение физической активности.
• Диуретики для снижения объема циркулирующей крови и уменьшения отеков (если есть).
• Медикаменты для поддержания функции сердца.

Консервативное лечение не устраняет анатомический дефект и не может предотвратить прогрессирование легочной гипертензии.

Хирургическое лечение:

Радикальная коррекция порока должна быть выполнена как можно раньше, ideally (в идеале) в первые месяцы жизни, до развития необратимой легочной гипертензии. Суть операции заключается в разделении общего артериального ствола на аорту и легочную артерию, закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и создании нового пути оттока из правого желудочка в легочную артерию с помощью специального кондуита (искусственного или из биологических тканей). При необходимости проводится коррекция клапана общего ствола.

У детей в очень тяжелом состоянии или с выраженной легочной гипертензией может быть выполнена паллиативная операция – сужение легочной артерии (бандинг легочной артерии) для временного уменьшения легочного кровотока и защиты сосудов легких от высокого давления. Эта операция позволяет выиграть время для подготовки к радикальной коррекции.

Успех операции во многом зависит от степени уже имеющейся легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующих аномалий сердца и коронарных артерий. Несмотря на высокую сложность, современная кардиохирургия позволяет достичь хороших результатов, хотя интраоперационная летальность остается значительной (10-30%).

Прогноз и профилактика

Прогноз при общем артериальном стволе без хирургического лечения крайне неблагоприятный. Большинство детей погибает в первый год жизни от сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Лишь небольшой процент пациентов с менее выраженными гемодинамическими нарушениями доживает до подросткового или молодого возраста (до 20-30 лет).

Своевременная радикальная хирургическая коррекция значительно улучшает прогноз. Долгосрочный исход после операции зависит от функции имплантированного кондуита и клапана общего ствола. Со временем может потребоваться повторное хирургическое вмешательство для замены кондуита по мере роста ребенка или при его дисфункции.

Профилактика врожденных пороков сердца, включая общий артериальный ствол, включает общие рекомендации для беременных: избегание вредных привычек (курение, алкоголь), инфекционных заболеваний во время беременности (особенно в первом триместре), воздействия тератогенных факторов (некоторые лекарства, облучение). При выявлении порока у плода во время пренатального УЗИ проводится консультация кардиохирурга для оценки прогноза и возможностей коррекции.

Пациенты, перенесшие коррекцию общего артериального ствола, нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога и кардиохирурга, а также в профилактике бактериального эндокардита (инфекции клапанов сердца) перед инвазивными медицинскими и стоматологическими процедурами.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое общий артериальный ствол простыми словами?

Это врожденный порок сердца, при котором главные артерии (аорта и легочная артерия) не разделены и от сердца отходит только один большой сосуд, несущий смешанную кровь.

Почему возникает общий артериальный ствол?

Порок связан с нарушением нормального развития сердца на ранних сроках беременности, когда происходит формирование крупных сосудов.

Какие основные симптомы у новорожденных с общим артериальным стволом?

Выраженная одышка, учащенное сердцебиение, синюшность кожи (цианоз), плохой набор веса, признаки сердечной недостаточности.

Всегда ли при общем артериальном стволе есть синюшность?

Да, цианоз является характерным симптомом, но его выраженность может варьировать в зависимости от степени легочного кровотока.

Как диагностируют общий артериальный ствол?

Диагноз устанавливается на основании УЗИ сердца (эхокардиографии), рентгенографии грудной клетки, а для уточнения анатомии могут применяться зондирование полостей сердца и ангиография.

Можно ли вылечить общий артериальный ствол?

Да, основным методом лечения является хирургическая коррекция, которая проводится в раннем возрасте.

Когда лучше делать операцию?

Операция должна быть выполнена как можно раньше, в первые месяцы жизни, до развития необратимой легочной гипертензии.

Какой прогноз без операции?

Прогноз крайне неблагоприятный, большинство детей погибает в первый год жизни.

Требуется ли наблюдение после операции?

Да, пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога и кардиохирурга.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Общий артериальный ствол – это серьезный врожденный порок сердца, требующий наблюдения и лечения только под руководством квалифицированных кардиологов и кардиохирургов. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении симптомов порока у ребенка необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.