Опухоль Абрикосова, известная также как зернисто-клеточная опухоль (ЗКО), представляет собой новообразование, которое может формироваться в различных тканях организма, включая кожу, подкожную клетчатку и внутренние органы. Несмотря на десятилетия изучения, точное гистологическое происхождение и этиологические факторы этого заболевания до конца не выяснены. Первоначально считалось, что опухоль развивается из миобластов, но современные представления склоняются к ее гистиоцитарному или нейрогенному происхождению, возможно, из шванновских клеток. Доброкачественные формы опухоли Абрикосова often протекают малосимптомно, проявляясь в виде плотного, безболезненного узла. Злокачественные варианты, although rare, могут проявляться быстрым ростом, изъязвлением и кровотечением. Диагностика основывается на клиническом обследовании, инструментальных методах визуализации, микроскопическом и иммуногистохимическом анализе биопсированного материала. Лечение обычно включает хирургическое иссечение опухоли, тогда как медикаментозная терапия стандартно не применяется для доброкачественных форм. Актуальность проблемы в онкологии также связана с риском рецидивов и злокачественной трансформации.
Содержание статьи:
- Общие сведения
- Причины и патогенез
- Патанатомия
- Классификация
- Симптомы
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
- Часто задаваемые вопросы (FAQ)
Общие сведения
Опухоль получила свое название в честь выдающегося российского патологоанатома А.И. Абрикосова, который в 1926 году подробно описал ее и выделил как отдельную нозологическую единицу. Зернисто-клеточные опухоли составляют до 10% среди всех доброкачественных новообразований. Чаще всего они диагностируются у людей в возрасте от 30 до 50 лет, причем женщины болеют примерно в три раза чаще мужчин. Несмотря на то, что большинство ЗКО являются доброкачественными, существует небольшой риск злокачественной трансформации (около 2%), а также вероятность рецидива после удаления.
Причины и патогенез
Точные причины развития опухоли Абрикосова остаются не до конца изученными. Современные theories предполагают, что опухоль развивается из шванновских клеток, которые являются компонентами миелиновой оболочки периферических нервов. Это объясняет возможное нейрогенное происхождение ЗКО. Независимо от точного происхождения, опухоль характеризуется пролиферацией клеток с зернистой цитоплазмой. Механизм развития злокачественных форм менее понятен, но связан с изменениями в клеточной пролиферации и экспрессии определенных белков, таких как Ki-67 и р53.
Патанатомия
На микроскопическом уровне опухоль Абрикосова имеет характерное строение, что облегчает ее диагностику. Она состоит из крупных многоугольных клеток с обильной зернистой цитоплазмой, содержащей множественные включения. Эти клетки формируют гнезда, ленты и пучки. Ядра клеток usually мелкие и интенсивно окрашены. Между зернистыми клетками часто встречаются гистиоциты треугольной формы, называемые «угловатыми тельцами». Эпителиальные клетки, покрывающие опухоль, могут undergo метаплазию и псевдоэпителиоматозную гиперплазию, что иногда ошибочно принимают за плоскоклеточный рак. Однако отсутствие ядерной атипии и limited mitotic activity помогают отличить ЗКО от злокачественных новообразований.
Классификация
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), опухоль Абрикосова traditionally относится к доброкачественным новообразованиям рта и ротоглотки. Однако, учитывая возможность злокачественного течения, клинически целесообразно подразделять зернисто-клеточные опухоли на доброкачественные и злокачественные формы. Злокачественные ЗКО встречаются relatively rarely (около 2% случаев). По гистологическим признакам выделяют два типа злокачественных опухолей: первый тип с менее выраженными признаками атипии и limited mitotic activity, и второй тип с явными признаками злокачественности и tendence к метастазированию. Злокачественные формы often локализуются в мягких тканях нижних конечностей.
Симптомы
Клинические проявления опухоли Абрикосова зависят от ее локализации. Более 70% ЗКО располагаются в области головы и шеи, причем до 30% приходится на язык. Реже опухоль обнаруживается на коже и в подкожной клетчатке конечностей или в области молочных желез. Изредка ЗКО поражает внутренние органы, most frequently дыхательную и пищеварительную системы (гортань, трахея, бронхи, пищевод, толстая кишка). У части пациентов (до 10%) наблюдается multiple поражение кожи и внутренних органов.
Доброкачественные опухоли кожи и подкожной клетчатки обычно представлены плотным, безболезненным узлом. При злокачественном течении кожной ЗКО могут появиться быстро увеличивающиеся бляшки или узлы с изъязвлением и кровотечением. Возможны боли при прикосновении. Симптомы опухолей внутренних органов зависят от их размера и локализации: при поражении дыхательных путей – одышка, кашель; при поражении ЖКТ – боли в животе, запоры, признаки кишечной непроходимости.
Осложнения
Доброкачественные опухоли Абрикосова small и moderate размеров, как правило, не вызывают serious осложнений. Однако large новообразования могут сдавливать adjacent структуры, нарушая их функцию, particularly при локализации в дыхательных путях или ЖКТ. Несмотря на доброкачественный характер, существует риск рецидива после хирургического удаления.
Злокачественные ЗКО имеют значительно более высокий риск осложнений. Они характеризуются частыми рецидивами и tendence к раннему метастазированию в различные органы и ткани. Метастазы могут серьезно нарушать функцию пораженных органов. Прогноз при злокачественных формах often неблагоприятный, с высокой летальностью в течение нескольких лет после диагностики.
Диагностика
Диагностика опухоли Абрикосова часто начинается с обращения к специалисту в зависимости от локализации симптомов (дерматолог, терапевт, пульмонолог), после чего пациент направляется к онкологу для further обследования. Комплексная диагностическая программа направлена на подтверждение диагноза и исключение злокачественных новообразований.
Методы диагностики включают:
- Инструментальная визуализация: Дерматоскопия для кожных форм. Рентгенография, эндоскопические методы (bronchoscopy, esophagogastroduodenoscopy, colonoscopy) и CT/MRI для выявления опухолей внутренних органов.
- Электронная микроскопия: Позволяет выявить характерные многоугольные клетки, «угловатые тельца» и осмиофильные гранулы.
- Иммуногистохимическое исследование: Определяет происхождение опухолевых клеток и экспрессию специфических маркеров, often выявляя признаки как гистиоцитарной, так и нейрогенной дифференцировки.
- Дифференциальная диагностика: Важно отличать ЗКО от других новообразований кожи и мягких тканей, а также от метастазов злокачественных опухолей других локализаций.
Лечение
Основным методом лечения опухоли Абрикосова является хирургическое удаление новообразования. При доброкачественных формах и отсутствии признаков злокачественности выполняется щадящее иссечение в пределах здоровых тканей. Для опухолей, расположенных в стенках дыхательных путей или ЖКТ, могут применяться эндоскопические методы удаления для достижения лучшего функционального результата.
Риск рецидива после операции составляет около 9-15% в течение 4-х лет. Наиболее высокий риск рецидива наблюдается при нерадикальном удалении опухоли. При множественных доброкачественных очагах могут применяться внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов. Химиотерапия и лучевая терапия неэффективны при ЗКО, и на данный момент не существует стандартизированного лечения для злокачественных форм.
Прогноз и профилактика
Прогноз при доброкачественных зернисто-клеточных опухолях generally благоприятный, продолжительность и качество жизни пациентов обычно не страдают, although могут возникать функциональные нарушения при определенных локализациях. Злокачественные формы опухоли Абрикосова имеют extremely неблагоприятный прогноз, с низким уровнем пятилетней выживаемости.
Эффективные меры профилактики опухоли Абрикосова на сегодняшний день не разработаны ввиду неясности ее этиологических факторов.
Часто задаваемые вопросы (FAQ)
Что такое опухоль Абрикосова?
Это новообразование, которое состоит из клеток с зернистой цитоплазмой и может поражать кожу, мягкие ткани и внутренние органы.
Она всегда доброкачественная?
В большинстве случаев опухоль Абрикосова доброкачественная, но в редких случаях может быть злокачественной.
Где чаще всего локализуется опухоль Абрикосова?
Наиболее частые локализации – голова и шея, особенно язык, а также кожа и мягкие ткани.
Какие симптомы у опухоли Абрикосова?
Симптомы зависят от локализации. На коже это often безболезненный узел. Внутренние опухоли могут вызывать симптомы сдавления adjacent органов.
Как диагностируют опухоль Абрикосова?
Диагностика включает осмотр, инструментальные методы визуализации, биопсию с микроскопическим и иммуногистохимическим исследованием.
Какое лечение применяется?
Основной метод лечения – хирургическое удаление опухоли.
Может ли опухоль вернуться после удаления?
Да, существует риск рецидива, особенно при нерадикальном удалении.
Существует ли лечение для злокачественной формы?
На данный момент нет стандартизированного эффективного лечения для злокачественных зернисто-клеточных опухолей, так как химиотерапия и лучевая терапия неэффективны.
Каков прогноз при опухоли Абрикосова?
Прогноз при доброкачественной форме generally благоприятный. При злокачественной форме прогноз крайне неблагоприятный.
Можно ли предотвратить развитие опухоли Абрикосова?
Эффективные меры профилактики не разработаны, так как причины заболевания не полностью известны.
Отказ от ответственности
Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самолечению. При обнаружении любых новообразований на коже или в мягких тканях, а также при появлении необычных симптомов, необходимо незамедлительно обратиться за профессиональной медицинской помощью к врачу (дерматологу, хирургу, онкологу или другому специалисту в зависимости от локализации) для точной диагностики и назначения адекватного лечения. Самолечение недопустимо и может нанести вред вашему здоровью. Данная статья не заменяет консультацию квалифицированного специалиста.