Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Опухоли ствола мозга

Опухоли ствола мозга представляют собой неоднородную группу новообразований, возникающих в стволе головного мозга – критически важной части центральной нервной системы, расположенной у основания черепа и соединяющей большой мозг и мозжечок со спинным мозгом. Ствол мозга включает три основные структуры: средний мозг (mesencephalon), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata). Эта область содержит ключевые проводящие пути, отвечающие за передачу двигательной и чувствительной информации между головным и спинным мозгом, а также ядра большинства черепных нервов, контролирующих движения глаз, мимику, слух, глотание, речь и другие жизненно важные функции, включая дыхание и сердечный ритм. Локализация опухолей в этой чувствительной зоне обуславливает сложность их лечения и часто неблагоприятный прогноз.

Опухоли ствола мозга встречаются как у детей, так и у взрослых, однако являются относительно более частыми среди опухолей головного мозга детского возраста. Они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными, но даже доброкачественные опухоли в этой области могут вызывать тяжелые нарушения из-за их расположения и давления на окружающие жизненно важные структуры.

Содержание

Общие сведения

Ствол мозга занимает всего около 2% от объема всего головного мозга, но при этом концентрирует в себе огромное количество нервных волокон и ядер, регулирующих ключевые функции организма. Опухоли, растущие в этой области, могут напрямую повреждать нервные структуры или сдавливать их, нарушая проведение сигналов. Из-за такого плотного расположения критически важных центров даже медленно растущие опухоли могут приводить к выраженным неврологическим расстройствам. Особенно сложными являются диффузные опухоли, которые не имеют четких границ и прорастают в окружающие ткани ствола мозга, делая их полное хирургическое удаление невозможным без нанесения непоправимого вреда.

Типы опухолей

Большинство опухолей ствола мозга являются глиомами – опухолями, происходящими из глиальных клеток, которые выполняют поддерживающую функцию в нервной системе. Однако в этой области могут встречаться и другие виды новообразований.

Глиомы ствола мозга:

Составляют основную часть опухолей ствола мозга.

  • Диффузные внутренние глиомы моста (DIPG - Diffuse Intrinsic Pontine Glioma): Наиболее частый и агрессивный тип глиом ствола мозга, преимущественно встречающийся у детей. Характеризуются инфильтративным ростом в вещество моста, не имеют четких границ и практически не поддаются полному хирургическому удалению. Чаще всего имеют высокую степень злокачественности.
  • Фокальные глиомы: Более локализованные, имеют четкие границы, могут быть как низко-, так и высокозлокачественными. Могут возникать в любой части ствола мозга.
  • Экзофитные глиомы: Растут наружу от ствола мозга, могут быть более доступны для хирургического удаления, особенно если они не инфильтрируют само вещество ствола.

Другие типы опухолей:

  • Эпендимомы: Возникают из клеток эпендимы, выстилающей желудочки мозга.
  • Медуллобластомы: Хотя в основном располагаются в мозжечке, могут прорастать в ствол мозга.
  • Ганглиоглиомы: Редкие опухоли, содержащие как глиальные клетки, так и нейроны.
  • Каверномы: Не являются истинными опухолями, а представляют собой сосудистые мальформации, но могут вызывать симптомы из-за кровоизлияний.

Тип опухоли и ее гистологическая структура определяют тактику лечения и прогноз.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев точные причины возникновения опухолей ствола мозга остаются неизвестными. Как и для других опухолей головного мозга, предполагается влияние сочетания генетических и средовых факторов, но убедительные доказательства для большинства случаев отсутствуют.

  • Генетическая предрасположенность: В некоторых редких генетических синдромах (например, при нейрофиброматозе 1 типа) риск развития глиом, в том числе в стволе мозга, может быть повышен.
  • Облучение: Воздействие ионизирующего излучения, особенно в детском возрасте, является установленным фактором риска для развития некоторых видов опухолей головного мозга, хотя его роль конкретно в отношении опухолей ствола мозга менее выражена по сравнению с другими областями мозга.

В целом, опухоли ствола мозга чаще возникают спорадически, без явных предрасполагающих факторов.

Симптомы Опухолей ствола мозга

Симптомы Опухолей ствола мозга очень разнообразны и зависят от точного расположения, размера и темпов роста опухоли. Поскольку ствол мозга содержит ядра черепных нервов и важные проводящие пути, клиническая картина часто включает нарушения со стороны черепных нервов и двигательные/чувствительные расстройства. Симптомы обычно прогрессируют по мере роста опухоли.

Характерные проявления:

  • Нарушения со стороны черепных нервов: Являются одними из наиболее ранних и частых симптомов. Могут включать:
    • Нарушения движения глаз: косоглазие, двоение в глазах (диплопия), неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм).
    • Асимметрия лица, слабость мимических мышц.
    • Затруднение глотания (дисфагия).
    • Нарушения речи (дизартрия) – невнятная, затрудненная речь.
    • Снижение слуха или шум в ушах.
    • Онемение или потеря чувствительности на лице.
    • Головокружение, нарушение равновесия.
  • Двигательные нарушения: Слабость или паралич конечностей (часто на одной стороне тела – гемипарез или гемиплегия, может быть и двусторонним), повышение мышечного тонуса (спастичность).
  • Чувствительные нарушения: Онемение, покалывание, снижение болевой или температурной чувствительности на туловище и конечностях.
  • Нарушение координации (атаксия): Неустойчивость при ходьбе, нарушение мелкой моторики.
  • Симптомы повышения внутричерепного давления: Возникают, если опухоль блокирует отток спинномозговой жидкости, приводя к гидроцефалии. Включают головную боль (часто усиливающуюся по утрам), тошноту, рвоту (иногда фонтаном), отек диска зрительного нерва (выявляется при осмотре глазного дна).
  • Другие симптомы: Изменение походки, утомляемость, сонливость, изменения личности или поведения.

При быстрорастущих опухолях, таких как DIPG, симптомы могут нарастать стремительно в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика Опухолей ствола мозга

Диагностика Опухолей ствола мозга основывается прежде всего на данных неврологического осмотра и нейровизуализационных методов исследования.

  1. Неврологический осмотр: Врач оценивает функции черепных нервов, мышечную силу, чувствительность, координацию, рефлексы. Выявленные нарушения могут указать на локализацию поражения в стволе мозга.
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием: Является "золотым стандартом" в диагностике опухолей ствола мозга. МРТ позволяет получить детальные изображения структур ствола мозга, определить наличие опухоли, ее точные размеры, локализацию, распространенность (инфильтративный или ограниченный рост) и отношение к окружающим структурам. Применение контрастного вещества (гадолиния) улучшает визуализацию опухоли и помогает в оценке ее структуры.
  3. Компьютерная томография (КТ) головного мозга: Может использоваться в экстренных ситуациях или при невозможности проведения МРТ. Менее информативна для детальной оценки ствола мозга по сравнению с МРТ, но может выявить признаки повышения внутричерепного давления или гидроцефалии.
  4. Биопсия опухоли: Забор небольшого образца ткани опухоли для гистологического исследования под микроскопом. Это наиболее точный метод для определения типа опухоли и ее степени злокачественности, что критически важно для выбора тактики лечения и прогноза. Однако биопсия опухолей ствола мозга является технически сложной и сопряжена с высоким риском повреждения жизненно важных структур. Поэтому при типичной картине на МРТ, характерной для диффузных глиом моста (DIPG), биопсия может не проводиться. В остальных случаях, если это технически возможно и необходимо для планирования лечения, может быть выполнена стереотаксическая биопсия (забор ткани с использованием точных координат, определенных по данным МРТ/КТ).
  5. Спинномозговая пункция: Анализ спинномозговой жидкости может быть выполнен в некоторых случаях для выявления опухолевых клеток, если есть подозрение на распространение опухоли по оболочкам мозга (лептоменингеальный метастазирование).

Лечение

Лечение опухолей ствола мозга является сложной задачей из-за их расположения и близости к жизненно важным центрам. Выбор тактики зависит от типа опухоли, ее размера, точной локализации, степени злокачественности, возраста и общего состояния пациента. Целью лечения часто является замедление роста опухоли, уменьшение симптомов и улучшение качества жизни.

Основные методы лечения:

  • Хирургическое лечение: Роль хирургии при опухолях ствола мозга ограничена, особенно при диффузных инфильтративных опухолях, таких как DIPG, полное удаление которых невозможно без нанесения необратимого неврологического дефицита. Хирургия может быть рассмотрена для удаления фокальных или экзофитных опухолей с четкими границами, которые расположены на поверхности ствола или в более доступных его частях. В некоторых случаях выполняется частичное удаление для уменьшения объема опухоли или получения образца для биопсии.
  • Лучевая терапия: Является основным методом лечения для многих опухолей ствола мозга, особенно для злокачественных глиом. Облучение направлено на замедление роста опухоли и уменьшение ее размеров, что может привести к облегчению симптомов. Используются различные методики лучевой терапии для максимально точного воздействия на опухоль при минимизации облучения здоровых тканей мозга. Стереотаксическая лучевая терапия или радиохирургия могут применяться для небольших, четко очерченных опухолей.
  • Химиотерапия: Эффективность химиотерапии при опухолях ствола мозга варьируется в зависимости от типа опухоли. При DIPG химиотерапия показала ограниченную эффективность, но может применяться в рамках клинических исследований или в сочетании с лучевой терапией. Для других типов опухолей химиотерапия может быть более результативной.
  • Симптоматическое лечение: Направлено на управление симптомами, вызванными опухолью. Включает назначение глюкокортикостероидов для уменьшения отека вокруг опухоли и снижения внутричерепного давления, противосудорожных препаратов при эпилептических приступах, противорвотных средств, обезболивающих. При развитии гидроцефалии может потребоваться шунтирующая операция для отведения избытка спинномозговой жидкости.
  • Реабилитация: Неврологический дефицит, вызванный опухолью или ее лечением, требует комплексной реабилитации. Физическая терапия, эрготерапия и логопедия играют важную роль в восстановлении двигательных функций, координации, навыков самообслуживания, речи и глотания.

Лечение опухолей ствола мозга требует индивидуального подхода и планируется мультидисциплинарной командой специалистов.

Прогноз

Прогноз при опухолях ствола мозга сильно зависит от множества факторов, включая тип опухоли, ее гистологическую степень злокачественности, размер и точную локализацию в стволе мозга, возможность полного или частичного удаления, возраст и общее состояние здоровья пациента.

К сожалению, прогноз для наиболее распространенного и агрессивного типа – диффузных внутренних глиом моста (DIPG) – остается крайне неблагоприятным, со средней выживаемостью менее года. Это связано с инфильтративным ростом опухоли, невозможностью радикального хирургического удаления и ограниченной эффективностью существующих методов химиотерапии.

При менее агрессивных типах опухолей (низкозлокачественные глиомы, некоторые другие виды) или при опухолях с фокальным/экзофитным ростом, которые могут быть частично или полностью удалены хирургически, прогноз значительно более благоприятный, с возможностью длительной выживаемости и лучшим качеством жизни после лечения.

Даже при доброкачественных опухолях прогноз может быть осторожным из-за риска развития необратимого неврологического дефицита вследствие давления опухоли на окружающие структуры ствола мозга.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое ствол мозга и где он расположен?

Ствол мозга — это часть центральной нервной системы, расположенная у основания черепа, соединяющая большой мозг и мозжечок со спинным мозгом. Он включает средний мозг, мост и продолговатый мозг.

Почему опухоли ствола мозга опасны?

Ствол мозга контролирует жизненно важные функции (дыхание, сердцебиение, глотание, равновесие) и содержит важные нервные пути. Опухоли в этой области могут легко повредить эти структуры, вызывая тяжелые нарушения.

Какие симптомы могут указывать на опухоль ствола мозга?

Симптомы разнообразны и могут включать проблемы с движением глаз, лицом, глотанием, речью, слухом, равновесием, а также слабость или онемение в конечностях. Могут быть головные боли, тошнота и рвота.

Чаще ли опухоли ствола мозга бывают у детей или у взрослых?

Они встречаются в любом возрасте, но относительно более часты у детей, составляя значительную долю опухолей головного мозга в этой возрастной группе.

Как диагностируют опухоли ствола мозга?

Основным методом диагностики является МРТ головного мозга с контрастированием. В некоторых случаях для уточнения типа опухоли может потребоваться биопсия.

Можно ли полностью удалить опухоль ствола мозга хирургически?

Это зависит от типа и роста опухоли. Полное удаление часто невозможно при диффузных опухолях (например, DIPG), но может быть выполнимо при некоторых фокальных или экзофитных опухолях.

Какие методы лечения применяются?

Лечение часто включает лучевую терапию. Химиотерапия применяется в зависимости от типа опухоли. Важны симптоматическое лечение и реабилитация.

Насколько благоприятен прогноз при опухолях ствола мозга?

Прогноз сильно зависит от типа опухоли. Для агрессивных форм, таких как DIPG, прогноз неблагоприятный. При низкозлокачественных или хорошо операбельных опухолях прогноз более благоприятный.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинской консультацией. Опухоли ствола мозга – это крайне серьезное заболевание, требующее незамедлительной диагностики и лечения под наблюдением высококвалифицированных специалистов-нейроонкологов, нейрохирургов и неврологов. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении подозрительных симптомов необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Дата публикации: 1.05.25