Синдром Шегрена

Ключевые факты

• Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует железы, вырабатывающие слезы, слюну и пот.
• Симптомы синдрома Шегрена включают сухость глаз, сухость во рту и отек желез в области лица и шеи.
• Точная причина синдрома Шегрена неизвестна, хотя, по-видимому, существует генетическая предрасположенность.
• Для диагностики синдрома Шегрена врач расспросит вас о симптомах, проведет осмотр и может назначить различные медицинские анализы.
• Лекарства от синдрома Шегрена не существует, но существует множество методов лечения, помогающих облегчить симптомы.

На этой странице

• Что такое синдром Шегрена?
• Какие симптомы синдрома Шегрена?
• Что вызывает синдром Шегрена?
• Когда следует обратиться к врачу?
• Как диагностируется синдром Шегрена?
• Как лечится синдром Шегрена?
• Как управлять симптомами синдрома Шегрена?
• Можно ли предотвратить синдром Шегрена?
• Осложнения синдрома Шегрена

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена, также известный как сухой синдром или болезнь Шегрена, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые клетки организма. В первую очередь поражаются железы, вырабатывающие слезы, слюну и пот. Могут пострадать и другие части тела.

Если у вас синдром Шегрена, скорее всего, вы столкнетесь с сухостью глаз и рта. Это связано с тем, что иммунная система атакует слезные и слюнные железы, уменьшая выработку слез и слюны. Синдром Шегрена может возникать самостоятельно (первичный синдром Шегрена) или быть связанным с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или системная красная волчанка (вторичный синдром Шегрена).

Синдром Шегрена может развиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей старше 40 лет. Женщины болеют синдромом Шегрена гораздо чаще, чем мужчины.

Какие симптомы синдрома Шегрена?

Основные симптомы синдрома Шегрена связаны с сухостью слизистых оболочек, в первую очередь глаз и рта. Однако могут возникать и другие симптомы, поскольку заболевание может поражать различные органы и системы организма. К наиболее распространенным симптомам относятся:

• Сухость глаз: Ощущение песка или инородного тела в глазах, жжение, зуд, покраснение, светочувствительность (фотофобия), затруднение с ношением контактных линз, слизистые выделения из глаз.
• Сухость во рту: Ощущение липкости или сухости во рту, затруднение при глотании или разговоре, охриплость голоса, частые инфекции полости рта (например, молочница), кариес, заболевания десен, изменение вкуса.
• Увеличение слюнных желез: Опухание желез вокруг лица и шеи, особенно около ушей (околоушные железы).
• Усталость: Чувство сильной усталости, не проходящее после отдыха.
• Боль в суставах: Боли и скованность в суставах, напоминающие артрит.
• Сухость кожи: Кожа может быть сухой, зудящей и шелушащейся.
• Сухость слизистой оболочки носа: Может приводить к носовым кровотечениям.
• Сухость влагалища: У женщин может вызывать дискомфорт и болезненность во время полового акта.
• Мышечная боль: Боли в мышцах.
• Кашель: Сухой, непродуктивный кашель.
• Проблемы с щитовидной железой: В некоторых случаях может развиться гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы).
• Онемение или покалывание в конечностях: Может быть связано с поражением нервной системы.

Симптомы синдрома Шегрена могут быть легкими, умеренными или тяжелыми и могут проявляться периодически или быть постоянными. Тяжесть симптомов может варьироваться у разных людей и даже у одного человека в разное время.

Что вызывает синдром Шегрена?

Точная причина синдрома Шегрена до конца не изучена. Считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки и ткани организма. У людей с синдромом Шегрена иммунная система в первую очередь нацелена на слезные и слюнные железы, что приводит к их воспалению и снижению функции.

Хотя точная причина неизвестна, предполагается, что в развитии синдрома Шегрена играют роль несколько факторов:

• Генетическая предрасположенность: Люди, у которых есть определенные гены, более склонны к развитию аутоиммунных заболеваний, включая синдром Шегрена. Однако наличие этих генов не означает, что человек обязательно заболеет.
• Факторы окружающей среды: Предполагается, что воздействие определенных вирусов или бактерий может спровоцировать развитие синдрома Шегрена у генетически предрасположенных людей.
• Гормональные факторы: Поскольку синдром Шегрена чаще встречается у женщин, предполагается, что гормоны могут играть определенную роль в его развитии.
• Нарушения иммунной регуляции: При синдроме Шегрена нарушается нормальная регуляция иммунной системы, что приводит к ее чрезмерной активности и атаке на собственные ткани организма.

Синдром Шегрена не является заразным заболеванием и не передается от человека к человеку.

Когда следует обратиться к врачу?

Вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете постоянную сухость глаз и рта, особенно если эти симптомы сопровождаются другими признаками, такими как усталость, боль в суставах или увеличение слюнных желез. Ранняя диагностика и лечение могут помочь облегчить симптомы и предотвратить возможные осложнения синдрома Шегрена.

Также следует обратиться к врачу, если вы уже знаете, что у вас есть аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка, и у вас появились симптомы, характерные для синдрома Шегрена.

Как диагностируется синдром Шегрена?

Диагностика синдрома Шегрена может быть сложной, поскольку симптомы могут быть неспецифичными и развиваться постепенно. Врач будет учитывать вашу историю болезни, проведет физический осмотр и назначит ряд тестов для подтверждения диагноза. К основным методам диагностики относятся:

• Анализ крови: Может помочь выявить определенные антитела (например, анти-Ro/SSA и анти-La/SSB), которые часто присутствуют у людей с синдромом Шегрена. Также могут быть исследованы уровни других показателей, таких как ревматоидный фактор и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которые могут указывать на воспаление.
• Тест Ширмера: Измеряет количество слезной жидкости, вырабатываемой глазами. Небольшие полоски фильтровальной бумаги помещаются под нижние веки на несколько минут, после чего измеряется степень их увлажнения.
• Проба с окрашиванием роговицы и конъюнктивы (тест Лиссамина Грина или флуоресцеина): Помогает оценить состояние поверхности глаза и выявить повреждения, вызванные сухостью.
• Биопсия слюнной железы: Небольшой образец ткани берется из малой слюнной железы на внутренней поверхности нижней губы и исследуется под микроскопом на наличие признаков воспаления и повреждения.
• Сиалография: Рентгенологическое исследование слюнных желез, при котором в протоки желез вводится контрастное вещество, чтобы оценить их структуру и функцию.
• Сцинтиграфия слюнных желез: Исследование, оценивающее функцию слюнных желез с помощью радиоактивного индикатора.

Для постановки диагноза синдрома Шегрена обычно требуется комбинация результатов нескольких тестов и оценки симптомов пациента. В процессе диагностики могут участвовать врачи разных специальностей, такие как терапевт, ревматолог, офтальмолог и стоматолог.

Как лечится синдром Шегрена?

В настоящее время не существует лекарства, которое могло бы полностью излечить синдром Шегрена. Однако существует множество методов лечения, направленных на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Лечение обычно подбирается индивидуально в зависимости от тяжести симптомов и пораженных органов.

Основные направления лечения включают:

• Облегчение сухости глаз:
  • Искусственные слезы: Капли для глаз, имитирующие натуральную слезную жидкость, помогают увлажнять глаза и уменьшать дискомфорт. Их можно использовать так часто, как это необходимо.
  • Гели и мази для глаз: Более густые средства, которые обеспечивают длительное увлажнение, особенно полезны на ночь.
  • Глазные капли с циклоспорином или лифитеграстом: Эти рецептурные препараты помогают увеличить выработку собственных слез.
  • Временная или постоянная окклюзия слезных точек: Небольшие силиконовые или коллагеновые пробки вставляются в слезные канальцы, чтобы замедлить отток слез и сохранить влагу на поверхности глаза.
  • Защитные очки: Могут помочь уменьшить испарение слез, особенно в ветреную или сухую погоду.
• Облегчение сухости во рту:
  • Частое употребление воды: Регулярное питье небольших порций воды помогает поддерживать увлажнение полости рта.
  • Искусственная слюна: Спреи, гели или ополаскиватели для полости рта, имитирующие натуральную слюну, помогают облегчить сухость.
  • Безсахарные леденцы или жевательная резинка: Стимулируют выработку слюны.
  • Препараты, стимулирующие слюноотделение (пилокарпин или цевимелин): Могут быть назначены врачом в некоторых случаях.
  • Избегание раздражающих факторов: Следует избегать употребления алкоголя и кофеина, которые могут усиливать сухость во рту. Также рекомендуется отказаться от курения.
• Лечение системных симптомов:
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Могут помочь облегчить боль в суставах и мышцах.
  • Кортикостероиды: Могут быть назначены для уменьшения воспаления при более тяжелых системных проявлениях заболевания.
  • Иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил): Используются для подавления активности иммунной системы и уменьшения воспаления.
  • Биологические препараты (например, ритуксимаб): Могут быть назначены в некоторых случаях для лечения тяжелых форм синдрома Шегрена.
• Профилактика и лечение осложнений:
  • Регулярные осмотры у стоматолога: Важны для профилактики кариеса и других проблем с полостью рта, связанных с сухостью.
  • Противогрибковые препараты: Могут быть назначены для лечения молочницы полости рта.
  • Лечение других аутоиммунных заболеваний: Если синдром Шегрена является вторичным, необходимо также лечить основное заболевание.

Важно регулярно наблюдаться у врача, чтобы контролировать течение заболевания и корректировать лечение при необходимости. В зависимости от пораженных органов и систем могут потребоваться консультации различных специалистов, таких как ревматолог, офтальмолог, стоматолог, дерматолог и другие.

Как управлять симптомами синдрома Шегрена?

Помимо медикаментозного лечения, существуют различные способы, которые могут помочь вам справиться с симптомами синдрома Шегрена в повседневной жизни:

• При сухости глаз: Используйте искусственные слезы в течение дня, особенно при работе за компьютером или чтении. Избегайте сухого воздуха, ветра и дыма. Рассмотрите возможность использования увлажнителя воздуха дома. Носите солнцезащитные очки на открытом воздухе. Делайте регулярные перерывы при работе, требующей напряжения глаз.
• При сухости во рту: Пейте много воды в течение дня. Носите с собой бутылку с водой. Используйте искусственную слюну. Жуйте безсахарную жевательную резинку или сосите безсахарные леденцы. Избегайте кислых, острых, соленых и сухих продуктов. Откажитесь от алкоголя и кофеина. Поддерживайте хорошую гигиену полости рта, регулярно чистите зубы и используйте зубную нить. Регулярно посещайте стоматолога.
• При общей сухости: Используйте увлажняющие средства для кожи без консервантов. Избегайте длительного пребывания на солнце и в помещениях с сухим воздухом (например, при использовании обогревателей или кондиционеров). Используйте солевые спреи для носа при сухости слизистой оболочки носа.

Поддержание здорового образа жизни, включая сбалансированное питание, регулярные физические упражнения и достаточный сон, также может помочь улучшить общее самочувствие при синдроме Шегрена.

Можно ли предотвратить синдром Шегрена?

В настоящее время не существует способов предотвратить развитие синдрома Шегрена, поскольку точные причины заболевания неизвестны. Однако существуют меры, которые могут помочь справиться с симптомами и улучшить качество жизни людей с этим заболеванием.

Осложнения синдрома Шегрена

Хотя синдром Шегрена обычно протекает медленно и не приводит к серьезным нарушениям, в некоторых случаях могут развиться осложнения:

• Проблемы с зубами: Сухость во рту увеличивает риск развития кариеса, заболеваний десен и грибковых инфекций полости рта (молочницы).
• Проблемы со зрением: Тяжелая сухость глаз может привести к повреждению роговицы, язвам роговицы и проблемам со зрением.
• Воспаление внутренних органов: В редких случаях синдром Шегрена может поражать внутренние органы, такие как почки, легкие, печень или кровеносные сосуды, вызывая их воспаление.
• Проблемы с нервной системой: У некоторых людей с синдромом Шегрена могут возникать проблемы с нервной системой, такие как онемение, покалывание или слабость в конечностях.
• Повышенный риск развития лимфомы: У людей с синдромом Шегрена несколько повышен риск развития неходжкинской лимфомы (рака лимфатической системы).

Регулярное медицинское наблюдение и своевременное лечение могут помочь предотвратить или контролировать эти осложнения.