Склеродермия

Ключевые факты

• Склеродермия – это хроническое (продолжающееся) заболевание, поражающее соединительные ткани организма.
• Склеродермия является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.
• Симптомы склеродермии зависят от типа заболевания и пораженной части тела.
• У большинства людей со склеродермией наблюдаются проблемы с утолщением кожи.
• Хотя лекарства от склеродермии не существует, доступны методы лечения, помогающие справиться с симптомами.

На этой странице

• Что такое склеродермия?
• Какие бывают типы склеродермии?
• Какие симптомы склеродермии?
• Что вызывает склеродермию?
• Когда следует обратиться к врачу?
• Как диагностируется склеродермия?
• Как лечится склеродермия?
• Самопомощь при склеродермии
• Можно ли предотвратить склеродермию?
• Осложнения склеродермии

Что такое склеродермия?

Склеродермия – это хроническое (продолжающееся) заболевание, которое поражает соединительные ткани в вашем теле. Соединительная ткань – это ткань, которая соединяет и поддерживает ваши суставы, мышцы, кожу, кровеносные сосуды и органы.

У людей со склеродермией обычно наблюдается утолщение кожи. У некоторых людей также поражаются кровеносные сосуды и другие органы.

Какие бывают типы склеродермии?

Существует два основных типа склеродермии:

• Локализованная склеродермия: Этот тип поражает только кожу и подлежащие ткани. Он часто проявляется в виде пятен утолщенной кожи (морфеа) или линейных полос утолщенной кожи. Локализованная склеродермия обычно протекает легче и не поражает внутренние органы.
• Системная склеродермия (системный склероз): Этот тип может поражать кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Системная склеродермия может быть более серьезной и требует более тщательного наблюдения и лечения.

В свою очередь, системная склеродермия подразделяется на:

• Ограниченная кожная системная склеродермия (CREST-синдром): Характеризуется поражением кожи, ограниченным кистями рук, предплечьями, стопами и лицом. Название CREST является аббревиатурой, обозначающей наиболее распространенные признаки: кальциноз (отложение кальция в коже), феномен Рейно (нарушение кровообращения в пальцах рук и ног), эзофагеальная дисфункция (нарушение моторики пищевода), склеродактилия (утолщение кожи пальцев) и телеангиэктазии (сосудистые звездочки на коже).
• Диффузная кожная системная склеродермия: Характеризуется более обширным поражением кожи, которое может распространяться на туловище и проксимальные отделы конечностей. Этот подтип часто прогрессирует быстрее и может сопровождаться более ранним поражением внутренних органов.
• Системная склеродермия без поражения кожи: Редкий вариант, при котором поражаются внутренние органы и кровеносные сосуды, но отсутствует выраженное утолщение кожи.

Какие симптомы склеродермии?

Симптомы склеродермии сильно различаются в зависимости от типа заболевания и пораженной части тела. Однако некоторые общие симптомы включают:

• Изменения кожи: Утолщение, уплотнение, натяжение и блеск кожи. Кожа может также становиться жесткой и менее подвижной.
• Феномен Рейно: Состояние, при котором пальцы рук и ног становятся белыми или синими в ответ на холод или стресс, сопровождающееся онемением, покалыванием и болью при согревании.
• Проблемы с суставами: Боль, скованность и отек в суставах.
• Проблемы с пищеводом: Трудности с глотанием (дисфагия), изжога и ощущение переполнения после еды.
• Проблемы с желудочно-кишечным трактом: Запоры, диарея, вздутие живота и снижение всасывания питательных веществ.
• Проблемы с легкими: Одышка, сухой кашель и утомляемость, вызванные фиброзом легких (рубцеванием легочной ткани) или легочной гипертензией (повышенным давлением в легочных артериях).
• Проблемы с сердцем: Учащенное сердцебиение, одышка и утомляемость, вызванные поражением сердечной мышцы или легочной гипертензией.
• Проблемы с почками: Повышенное артериальное давление и другие признаки поражения почек.
• Язвы на пальцах рук и ног: Болезненные раны на кончиках пальцев рук и ног, вызванные нарушением кровообращения.
• Усталость: Чувство постоянной усталости и слабости.

Симптомы могут развиваться постепенно или внезапно и могут варьироваться по степени тяжести.

Что вызывает склеродермию?

Точная причина склеродермии неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система, которая обычно защищает организм от инфекций и болезней, ошибочно атакует собственные ткани организма. В случае склеродермии иммунная система чрезмерно вырабатывает коллаген – основной структурный белок соединительной ткани. Избыточное накопление коллагена приводит к утолщению и уплотнению кожи и поражению других органов.

Хотя причина склеродермии неизвестна, некоторые факторы могут повышать риск ее развития, включая:

• Генетическая предрасположенность: Хотя склеродермия обычно не передается по наследству напрямую, люди с семейным анамнезом аутоиммунных заболеваний могут иметь повышенный риск.
• Факторы окружающей среды: Воздействие определенных веществ, таких как винилхлорид и кремнезем, может быть связано с повышенным риском развития склеродермии.
• Гормональные факторы: Женщины болеют склеродермией чаще, чем мужчины, что может указывать на роль гормонов в развитии заболевания.

Важно отметить, что склеродермия не является инфекционным или заразным заболеванием.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы заметили у себя какие-либо симптомы, характерные для склеродермии, такие как утолщение кожи, феномен Рейно, боли в суставах или проблемы с глотанием, важно обратиться к врачу для диагностики и лечения. Ранняя диагностика и лечение могут помочь контролировать симптомы и предотвратить осложнения.

Вам следует проконсультироваться с врачом, если вы испытываете:

• Утолщение или уплотнение кожи на пальцах рук, стоп или лице.
• Изменение цвета пальцев рук или ног в ответ на холод или стресс (феномен Рейно).
• Постоянную изжогу или трудности с глотанием.
• Боль или скованность в суставах.
• Одышку или постоянный кашель.
• Необъяснимую усталость.

Как диагностируется склеродермия?

Диагностика склеродермии может быть затруднительной, особенно на ранних стадиях, поскольку симптомы могут быть неспецифичными и напоминать другие заболевания. Врач будет использовать комбинацию методов для постановки диагноза, включая:

• Медицинский осмотр и сбор анамнеза: Врач расспросит вас о ваших симптомах, истории болезни и семейном анамнезе. Он также проведет физический осмотр, чтобы оценить состояние вашей кожи, суставов и других органов.
• Анализы крови: Анализы крови могут помочь выявить определенные антитела, которые часто присутствуют у людей со склеродермией, такие как антицентромерные антитела (ACA) и антитела к топоизомеразе I (Scl-70). Однако отсутствие этих антител не исключает диагноз склеродермии.
• Биопсия кожи: Взятие небольшого образца кожи для исследования под микроскопом может помочь подтвердить диагноз склеродермии и определить ее тип.
• Визуализирующие исследования: Рентгенография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут использоваться для оценки состояния внутренних органов, таких как легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт.
• Функциональные тесты: Могут быть проведены тесты для оценки функции легких (спирометрия, диффузионная способность легких), сердца (электрокардиограмма, эхокардиография) и желудочно-кишечного тракта (манометрия пищевода).
• Капилляроскопия ногтевого ложа: Исследование кровеносных сосудов под ногтями с помощью специального микроскопа может помочь выявить характерные изменения, связанные со склеродермией и феноменом Рейно.

Диагностика склеродермии часто требует сотрудничества нескольких специалистов, включая ревматологов, дерматологов, пульмонологов, кардиологов и гастроэнтерологов.

Как лечится склеродермия?

В настоящее время лекарства от склеродермии не существует, но доступны различные методы лечения, направленные на облегчение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и предотвращение осложнений. Лечение склеродермии индивидуально и зависит от типа заболевания, пораженных органов и тяжести симптомов.

Основные направления лечения включают:

• Медикаментозное лечение: Различные лекарственные препараты могут использоваться для лечения склеродермии, в том числе:
  • Иммуносупрессанты: Такие препараты, как метотрексат, микофенолат мофетил и азатиоприн, могут помочь подавить активность иммунной системы и замедлить прогрессирование заболевания.
  • Кортикостероиды: Преднизолон и другие кортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления, особенно при поражении внутренних органов.
  • Препараты для лечения феномена Рейно: Блокаторы кальциевых каналов и другие сосудорасширяющие средства могут помочь улучшить кровообращение в пальцах рук и ног.
  • Препараты для лечения легочной гипертензии: Существуют специальные препараты для снижения давления в легочных артериях.
  • Ингибиторы АПФ: Могут использоваться для лечения поражения почек и контроля артериального давления.
  • Препараты для лечения проблем с желудочно-кишечным трактом: Могут включать антациды, ингибиторы протонной помпы и прокинетики.
  • Обезболивающие средства: Могут использоваться для облегчения боли в суставах и мышцах.
• Физиотерапия и трудотерапия: Эти виды терапии могут помочь улучшить подвижность суставов, укрепить мышцы и сохранить функциональность. Специалисты могут научить упражнениям для растяжки, укрепления и улучшения диапазона движений. Трудотерапевты могут помочь адаптировать повседневные задачи и предоставить вспомогательные средства.
• Защита кожи: Важно тщательно ухаживать за кожей, чтобы предотвратить сухость, трещины и инфекции. Рекомендуется использовать увлажняющие средства, избегать воздействия холода и носить перчатки.
• Лечение язв на пальцах: Могут использоваться специальные повязки и мази для заживления язв. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Изменение образа жизни: Отказ от курения, соблюдение здоровой диеты и регулярные физические упражнения могут помочь улучшить общее состояние здоровья и справиться с симптомами склеродермии.

Лечение склеродермии часто требует командного подхода с участием различных специалистов. Регулярные осмотры и мониторинг состояния необходимы для оценки эффективности лечения и своевременной коррекции терапии.

Самопомощь при склеродермии

Многие люди со склеродермией могут помочь себе справиться с заболеванием с помощью мер по самопомощи и изменения образа жизни.

Меры по самопомощи могут облегчить жизнь со склеродермией:

• Избегайте переохлаждения и носите перчатки и носки, чтобы держать руки и ноги в тепле и предотвратить феномен Рейно.
• Поддерживайте кожу увлажненной и чистой, чтобы предотвратить сухость и инфекцию.
• Ухаживайте за руками, ногами и ногтями.
• Регулярно выполняйте упражнения на увеличение объема движений, особенно для рук и лица, чтобы сохранить гибкость кожи и суставов.

Корректировка образа жизни также может помочь:

• Бросьте курить (или вейпить) и избегайте воздействия дыма.
• По возможности избегайте загрязнения воздуха.
• Выполняйте аэробные упражнения, которые могут помочь улучшить функцию легких.
• Отдыхайте, когда вам это нужно.
• Старайтесь избегать стресса и выполняйте упражнения на расслабление.

Вы также можете поговорить со своим врачом или эрготерапевтом о вспомогательных средствах и оборудовании, которые могут облегчить выполнение повседневных задач.

Можно ли предотвратить склеродермию?

В настоящее время предотвратить склеродермию невозможно.

Вы можете помочь предотвратить осложнения феномена Рейно, выполняя следующие действия:

• Бросить курить.
• Избегать переохлаждения.
• Снизить уровень стресса.

Осложнения склеродермии

К сожалению, существует множество осложнений системного склероза. Некоторые из них включают:

• Фиброз легких (тип заболевания легких).
• Легочная гипертензия (высокое кровяное давление в кровеносных сосудах, ведущих к легким).
• Тяжелое высокое кровяное давление.
• Заболевание почек.
• Проблемы с глотанием.
• Запоры.
• Язвы на пальцах.