Лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит (также известный как уртикальный ангиит или полиморфный дермальный васкулит) представляет собой тип воспаления мелких кровеносных сосудов, расположенных преимущественно в коже. Этот термин по своей сути является патоморфологическим диагнозом, устанавливаемым на основании микроскопического исследования образца ткани (биоптата) и указывающим на наличие в стенках сосудов инфильтрации нейтрофилами с характерным разрушением их ядер (лейкоцитоклазией) и фибриноидным некрозом. Хотя в первую очередь поражается кожа, в некоторых случаях, особенно при вторичной форме, могут вовлекаться и внутренние органы.

Содержание

Общие сведения
Причины лейкоцитокластического васкулита
Патогенез
Классификация
Симптомы лейкоцитокластического васкулита
Осложнения
Диагностика лейкоцитокластического васкулита
Дифференциальная диагностика
Лечение лейкоцитокластического васкулита
Прогноз и профилактика
Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Общие сведения

Лейкоцитокластический васкулит поражает артериолы, венулы и капилляры дермы. Хотя точные эпидемиологические данные о распространенности этого заболевания ограничены, по наблюдениям специалистов, оно чаще встречается у женщин молодого возраста, примерно от 25 до 35 лет. Понимание лейкоцитокластического васкулита как гистологического паттерна, а не всегда как отдельной болезни, имеет важное значение, поскольку этот тип воспаления может быть проявлением широкого спектра состояний, включая системные васкулиты, инфекции или реакции на лекарства. При первичной (идиопатической) форме поражение ограничено кожей, тогда как при вторичных формах системность определяется основным заболеванием.

Причины лейкоцитокластического васкулита

Лейкоцитокластический васкулит может быть первичным, когда очевидная причина отсутствует (идиопатическая форма), или вторичным, развивающимся на фоне других заболеваний или воздействий. Вторичная форма встречается значительно чаще и имеет полиэтиологический характер.

Вторичные причины:
- Инфекции: Различные бактериальные инфекции, такие как риккетсиозы, инфекционный эндокардит, менингококцемия, а также вирусные инфекции, вызванные вирусом Эпштейн-Барра или цитомегаловирусом, могут провоцировать развитие дермального васкулита.
- Онкологические заболевания: Лейкоцитокластический васкулит может выступать как паранеопластический синдром, особенно часто ассоциированный с гемобластозами (лейкозами и лимфомами).
- Ревматические патологии: Многие аутоиммунные заболевания и диффузные болезни соединительной ткани, включая системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена, могут сопровождаться кожным васкулитом.
- Лекарственные средства: ЛКВ является частым проявлением гиперчувствительной реакции на прием определенных медикаментов. К наиболее часто вызывающим васкулит препаратам относятся антибиотики пенициллинового ряда, моноклональные антитела и цитостатические препараты.
- Криоглобулинемический васкулит: Эта форма васкулита, часто связанная с хроническим вирусным гепатитом С, характеризуется циркуляцией в крови криоглобулинов – иммуноглобулинов, которые преципитируют при низких температурах. На фоне криоглобулинемии может развиваться вторичный лейкоцитокластический васкулит.
Первичные (идиопатические) причины:

В случаях, когда явная причина не выявляется, васкулит считается первичным или идиопатическим. Предполагается роль различных триггеров, но убедительных доказательств для какой-либо конкретной теории нет.

Патогенез

В основе патогенеза лейкоцитокластического васкулита лежит иммунокомплексный механизм. Под воздействием различных этиологических факторов в организме образуются иммунные комплексы, состоящие из антигенов и антител. Эти комплексы циркулируют в крови и оседают на стенках мелких кровеносных сосудов кожи, вызывая их повреждение. Оседание иммунных комплексов приводит к активации системы комплемента и развитию воспалительного ответа. К стенкам сосудов мигрируют нейтрофилы, которые в процессе фагоцитоза повреждают стенки сосудов, происходит разрушение ядер нейтрофилов (лейкоцитоклазия) и некроз стенки сосуда с отложением фибрина (фибриноидный некроз). Увеличение проницаемости поврежденных сосудов приводит к выходу эритроцитов и плазмы в окружающие ткани, что клинически проявляется геморрагическими высыпаниями и отеком.

Классификация

По этиологическому признаку и распространенности поражения выделяют две основные разновидности лейкоцитокластического васкулита:

Первичный (идиопатический): В этом случае воспалительный процесс ограничен только кожей, и не выявляется какого-либо другого заболевания или фактора, спровоцировавшего васкулит.
Вторичный: Развивается как проявление или осложнение других состояний, таких как инфекции, ревматические заболевания или злокачественные новообразования. Системность поражения (вовлечение внутренних органов) при вторичном ЛКВ определяется тем основным заболеванием, на фоне которого он возник.

Симптомы лейкоцитокластического васкулита

Клиническая картина лейкоцитокластического васкулита часто начинается с неспецифических общих симптомов, таких как повышенная утомляемость, субфебрильная температура (небольшое повышение температуры тела), а иногда и ноющие боли в мышцах. Могут беспокоить боли в суставах (артралгии), которые при первичной форме носят реактивный характер и, как правило, не сопровождаются разрушением суставов.

Основным и наиболее характерным проявлением заболевания являются различные кожные высыпания:

Кожные проявления:
- Уртикальные высыпания: Вначале могут появляться небольшие красные пятна или волдыри, напоминающие крапивницу.
- Пальпируемая пурпура: Это самый типичный элемент сыпи при ЛКВ. Представляет собой багрово-красные или фиолетовые пятна размером от 1-2 мм до нескольких сантиметров, которые возвышаются над поверхностью кожи при пальпации (ощущаются как уплотнения). Это связано с выходом эритроцитов из поврежденных сосудов и воспалительной инфильтрацией в дерме.
- Петехии: Иногда наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния красного цвета размером до 1 мм, внешне напоминающие рассыпанный на коже молотый перец.
- Другие элементы: Высыпания могут сливаться между собой, образуя более крупные бляшки или очаги. Кожные элементы обычно не сопровождаются сильной болью или зудом, хотя некоторые пациенты могут испытывать умеренное чувство жжения.
Локализация:

Преимущественная локализация кожных высыпаний – кожа нижних конечностей, особенно в области лодыжек и голеней. Однако поражение может возникать и на других участках тела.
Системные проявления (при вторичных формах):

У пациентов с вторичным лейкоцитокластическим васкулитом, помимо кожных высыпаний, могут присутствовать симптомы, связанные с поражением внутренних органов, определяемые основным заболеванием. Это могут быть боли в животе, затруднение дыхания, отеки под глазами (при поражении почек), увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки (при онкогематологических заболеваниях).

Осложнения

При первичной (идиопатической) форме лейкоцитокластический васкулит, как правило, является доброкачественным заболеванием и для большинства пациентов представляет в основном косметическую проблему. Однако в редких случаях, при выраженном нарушении микроциркуляции в мелких сосудах кожи, может развиться ишемия и некроз тканей. В результате на месте пурпуры могут образовываться эрозии и язвы, которые могут сопровождаться интенсивным болевым синдромом. Эти кожные дефекты также подвержены риску присоединения вторичной бактериальной инфекции (стафилококковой или стрептококковой).

Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются не самим васкулитом, а тем основным заболеванием, которое послужило причиной его развития. В зависимости от основного заболевания, возможны такие тяжелые осложнения, как массивные кровотечения, хроническая почечная недостаточность, выраженная деформация суставов, ограничивающая подвижность, и другие системные проявления.

Диагностика лейкоцитокластического васкулита

Диагностика лейкоцитокластического васкулита требует комплексного подхода и обычно проводится врачами-ревматологами и дерматологами. Целью обследования является как подтверждение наличия кожного васкулита, так и установление его причины (этиологического фактора) для определения формы заболевания и назначения соответствующего лечения. Важной задачей также является дифференциальная диагностика, поскольку кожные высыпания при ЛКВ могут быть очень схожи с проявлениями многих других системных васкулитов и ревматологических заболеваний.

Сбор анамнеза и объективный осмотр:

Врач тщательно собирает медицинский анамнез, выясняя наличие хронических заболеваний, прием каких-либо лекарственных препаратов, наличие симптомов со стороны других органов и систем. При физикальном обследовании проводится осмотр кожных покровов, оценка характера и распространенности высыпаний. Осуществляется аускультация легких, пальпация лимфатических узлов, осмотр и оценка состояния суставов, измерение артериального давления, выявление отеков.
Гистологическое исследование (биопсия кожи):

"Золотым стандартом" диагностики лейкоцитокластического васкулита является гистологическое исследование биоптата кожи, взятого из свежего кожного элемента (оптимально в первые 24-48 часов от начала высыпаний). Ключевой гистологический признак – феномен "лейкоцитоклазии" – инфильтрация стенок сосудов полиморфно-ядерными лейкоцитами (преимущественно нейтрофилами) с фрагментированными ядрами. Также выявляются изменения, характерные для васкулитов в целом, такие как разрушение стенки сосуда и фибриноидный некроз.
Лабораторные исследования:

Для выявления возможных причин вторичного васкулита и оценки общего состояния пациента проводятся:
- Общие анализы крови и мочи: Могут выявлять признаки воспаления, анемию, изменения, характерные для поражения почек.
- Биохимическое и иммунологическое исследование крови: Включает определение уровня воспалительных маркеров, функций печени и почек, а также выявление специфических антител (к вирусу гепатита С, антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, АНЦА) и циркулирующих иммунных комплексов.
Инструментальные методы:

Для исключения вовлечения внутренних органов, особенно при подозрении на вторичный васкулит, могут быть назначены рентгенография органов грудной клетки (для исключения пневмонии, туберкулеза) и УЗИ почек (для оценки их структуры и функции).

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза лейкоцитокластического васкулита необходимо провести дифференциальную диагностику с рядом других заболеваний и состояний, которые могут проявляться сходными кожными высыпаниями и системными симптомами. К ним относятся:

Другие системные васкулиты: Например, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и другие васкулиты, которые могут поражать сосуды различного калибра и иметь кожные проявления. Дифференциальная диагностика основывается на сочетании клинических симптомов, данных лабораторных исследований (включая специфические аутоантитела) и результатов биопсии пораженных органов.
Некоторые инфекционные заболевания: Ряд инфекций, такие как менингококцемия, эндокардит, могут вызывать геморрагические высыпания, напоминающие васкулит.
Заболевания крови: Например, тромбоцитопеническая пурпура, при которой кровоизлияния на коже связаны со снижением количества тромбоцитов, а не с воспалением сосудов.
Кожные заболевания: Тяжелые формы крапивницы, многоформная экссудативная эритема также могут иметь сходные элементы сыпи.

Ключевым методом дифференциальной диагностики, позволяющим подтвердить именно васкулит и определить его тип, является гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение лейкоцитокластического васкулита

Подходы к лечению лейкоцитокластического васкулита зависят от его формы (первичный или вторичный), тяжести течения, распространенности поражения и наличия осложнений.

Лечение первичного (идиопатического) лейкоцитокластического васкулита: В легких случаях, особенно при ограниченных кожных высыпаниях, возможно самостоятельное разрешение процесса в течение нескольких недель без специфического лечения. Рекомендуется избегать факторов, провоцирующих обострение (например, переохлаждение, длительное пребывание на солнце). При более выраженных или персистирующих высыпаниях может назначаться симптоматическая и противовоспалительная терапия.
Лечение вторичного лейкоцитокластического васкулита: Основное лечение направлено на устранение этиологического фактора и терапию основного заболевания. Это может включать отмену вызвавшего васкулит лекарственного препарата, противовирусную терапию при вирусных инфекциях (например, гепатите С), лечение ревматических заболеваний (глюкокортикостероидами, иммуносупрессантами), или терапию онкологического заболевания.
Симптоматическое и патогенетическое лечение: Для уменьшения воспаления, облегчения симптомов и предотвращения осложнений могут применяться следующие препараты:
- Антигистаминные препараты: Используются при наличии зуда и при подозрении на аллергическую природу васкулита (например, на фоне приема лекарств).
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Назначаются для купирования болевого синдрома, особенно при наличии эрозий и язв на коже.
- Противовоспалительные средства: При выраженных и стойких высыпаниях для уменьшения воспаления могут применяться колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон), гидроксихлорохин.
- Иммуносупрессанты: При тяжелом течении, распространенном поражении или неэффективности других методов могут быть назначены цитостатические препараты, такие как азатиоприн или метотрексат, для подавления избыточной активности иммунной системы.
- Антисептики и антибиотики: Используются местно для обработки язвенных дефектов на коже и предотвращения или лечения вторичной бактериальной инфекции.

Тактика лечения определяется индивидуально для каждого пациента с учетом клинической ситуации и результатов обследования.

Прогноз и профилактика

Прогноз при первичной (идиопатической) форме лейкоцитокластического васкулита в целом благоприятный. Заболевание, как правило, не влияет на продолжительность жизни и часто разрешается самостоятельно, представляя лишь косметическую проблему. Однако примерно у 10% пациентов после лечения или спонтанной регрессии возможно рецидивирование кожных высыпаний спустя месяцы или годы.

Прогноз при вторичном лейкоцитокластическом васкулите напрямую зависит от тяжести и характера основного заболевания, послужившего причиной его развития. Наиболее неблагоприятный прогноз обычно отмечается при ассоциации ЛКВ со злокачественными новообразованиями.

Специфических методов профилактики первичной формы лейкоцитокластического васкулита не существует. Профилактика вторичного васкулита заключается в своевременном выявлении и адекватном лечении основных заболеваний, которые могут его вызвать, а также в осторожном применении лекарственных препаратов, способных спровоцировать гиперчувствительные реакции.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое лейкоцитокластический васкулит?

Это воспаление мелких кровеносных сосудов кожи, диагностируемое по характерным изменениям в биоптате ткани (лейкоцитоклазия и фибриноидный некроз).

Какие причины вызывают лейкоцитокластический васкулит?

Васкулит может быть идиопатическим (без явной причины) или вторичным, вызванным инфекциями, ревматическими заболеваниями, злокачественными опухолями или приемом лекарств.

Как проявляется лейкоцитокластический васкулит?

Наиболее типичный симптом – пальпируемая пурпура (приподнятые над кожей красные или фиолетовые пятна), часто на ногах. Могут также наблюдаться крапивница, петехии и другие кожные высыпания.

Вовлекаются ли при этом васкулите внутренние органы?

При первичной форме обычно поражается только кожа. При вторичной форме могут вовлекаться внутренние органы, что зависит от основного заболевания.

Как диагностируют лейкоцитокластический васкулит?

Основной метод диагностики – гистологическое исследование биоптата кожи. Дополнительно проводятся анализы крови, мочи и инструментальные исследования для выявления причины и распространенности поражения.

Как лечат лейкоцитокластический васкулит?

Лечение зависит от причины и тяжести. Оно может включать устранение основного фактора, применение противовоспалительных, антигистаминных, а в более тяжелых случаях – иммуносупрессивных препаратов. При язвах используют антисептики и антибиотики.