Аневризма легочной артерии

Аневризма легочной артерии (ЛА), также известной как пульмональная артерия, представляет собой локальное или диффузное патологическое расширение ствола этого крупного кровеносного сосуда, который отходит от правого желудочка сердца и несет венозную кровь в легкие для насыщения кислородом, или же расширение его ветвей. Это редкая сосудистая патология, которая может иметь врожденное происхождение или развиваться в течение жизни. Чаще всего аневризматическое расширение ЛА обнаруживается у взрослых пациентов, как правило, после 50 лет, причем у женщин этот диагноз ставится несколько чаще, составляя до 57% случаев. Несмотря на потенциальную опасность, примерно в 80% случаев заболевание протекает скрыто, без ярко выраженных клинических проявлений.

Содержание

• Общие сведения
• Причины аневризмы легочной артерии
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы аневризмы легочной артерии
• Осложнения
• Диагностика аневризмы легочной артерии
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Общие сведения

Истинная аневризма легочной артерии, представляющая собой мешотчатое или веретенообразное выпячивание всех слоев сосудистой стенки, встречается довольно редко и составляет около 0,6% от всех врожденных аномалий крупных сосудов. Значительно чаще расширение легочных артерий является вторичным и сочетается с другими врожденными или приобретенными пороками развития сердечно-сосудистой системы (до 50% случаев) или хроническими заболеваниями легких. Приобретенные аневризмы ЛА обычно развиваются на фоне повышенного давления в малом круге кровообращения (легочной гипертензии), которая может быть вызвана разнообразными причинами. Летальность при аневризме пульмональной артерии, по различным оценкам, колеблется в пределах 5-6%, что подчеркивает важность своевременной диагностики и лечения.

Причины аневризмы легочной артерии

Аневризма легочной артерии крайне редко развивается как изолированное, самостоятельное заболевание. В большинстве случаев ее формирование обусловлено наличием других патологий или воздействием определенных факторов, ослабляющих стенку сосуда или повышающих внутрисосудистое давление.

• Кардиоваскулярные патологии:

  Наиболее частой причиной аневризмы ЛА является наличие врожденных или приобретенных заболеваний сердца, которые приводят к хронической перегрузке правых отделов сердца и развитию вторичной легочной гипертензии. К таким состояниям относятся:

  • Дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки
  • Открытый артериальный проток
  • Другие врожденные и приобретенные пороки клапанов сердца

• Инфекционные и системные заболевания:

  Воспалительные процессы в сосудистой стенке (артерииты) могут способствовать ее ослаблению и формированию аневризмы. Среди инфекционных причин выделяют:

  • Висцеральный сифилис
  • Глубокие легочные микозы
  • Шистосомоз
  • Кавернозный туберкулез легких (приводит к формированию аневризмы Расмуссена в полости каверны)

  Аневризма также может развиваться на фоне системных васкулитов или синдрома Хьюза-Стовина (редкое аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды).

• Заболевания дыхательной системы:

  Тяжелые хронические заболевания легких, сопровождающиеся фиброзом легочной ткани (фиброторакс), могут приводить к структурным изменениям в сосудах малого круга кровообращения и способствовать развитию аневризмы.

• Травматические факторы:

  Повреждение сосудов легочной артерии в результате травм грудной клетки или ятрогенные повреждения, возникающие при медицинских манипуляциях (например, катетеризации), могут стать причиной формирования ложной аневризмы.

Врожденная слабость участка сосудистой стенки также рассматривается как предрасполагающий фактор к развитию аневризмы, особенно при наличии повышенного давления в легочной артерии.

Патогенез

Механизм формирования аневризмы легочной артерии чаще всего связан с комбинацией факторов, включающих врожденную предрасположенность (неполноценность стенки сосуда) и воздействие повышенного давления или воспалительных процессов. Изначально, при наличии слабого участка в стенке ЛА, повышение давления в малом круге кровообращения приводит к ее локальному растяжению и истончению. В области сформировавшегося аневризматического расширения нарушается нормальный, ламинарный кровоток, возникает турбулентность. Это изменяет гемодинамические процессы в дистальных отделах сосудистой сети легких.

Постепенно боковое давление на растянутую и измененную стенку аневризмы возрастает. В ней происходят дегенеративно-дистрофические изменения, уменьшается количество эластических волокон, что делает стенку более хрупкой и повышает риск разрыва или расслоения. В некоторых случаях внутри аневризматического мешка могут формироваться тромбы, которые со временем обызвествляются, приводя к утолщению стенок образования, но при этом сохраняется риск эмболии.

Классификация

Аневризмы легочной артерии классифицируют по различным признакам, что помогает в понимании природы заболевания и выборе тактики лечения.

• По времени возникновения: Врожденные и приобретенные.
• По этиологическому фактору: Идиопатические (возникающие без видимой причины, часто врожденные) и ассоциированные с другими заболеваниями.
• По локализации поражения: Аневризма ствола легочной артерии, аневризмы правой или левой ветви, аневризмы дистальных легочных артерий (внутри легочной ткани).
• По форме: Мешотчатые (наиболее частые), веретенообразные, грибовидные, а также аневризмы смешанной формы.
• По структуре стенки:
  • Истинная аневризма: В ее формировании участвуют все три слоя стенки кровеносного сосуда.
  • Ложная аневризма (псевдоаневризма): Образуется в результате разрыва всех слоев сосудистой стенки, кроме наружной (адвентициальной). Полость такой аневризмы сообщается с просветом сосуда, но ее стенка образована только окружающей соединительной тканью и адвентицией. Риск разрыва при ложной аневризме значительно выше, чем при истинной.
  • Микотическая аневризма: Развивается вследствие инфекционного поражения сосудистой стенки, часто на фоне сепсиса или инфекционного эндокардита.

Симптомы аневризмы легочной артерии

В большинстве случаев аневризма легочной артерии остается бессимптомной на протяжении длительного времени и обнаруживается случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Клинические проявления, если они возникают, зависят от размера и расположения аневризмы, а также от наличия и характера фонового заболевания.

• Неспецифические признаки:

  При больших размерах аневризмы, особенно при псевдоаневризмах, могут появиться неспецифические жалобы:

  • Общая слабость и повышенная утомляемость
  • Одышка, особенно при физической нагрузке
  • Ощущение сердцебиения
  • Ноющие или тупые боли в грудной клетке в области расположения аневризмы
  • Кашель, иногда с примесью крови (кровохарканье)
  • Охриплость или осиплость голоса, связанная со сдавлением возвратного нерва увеличенной аневризмой

• Симптомы фоновых заболеваний:

  У пациентов с аневризмой ЛА, развившейся на фоне другого заболевания (например, порока сердца или хронической болезни легких), часто преобладают симптомы именно этой основной патологии:

  • При кардиоваскулярных заболеваниях: загрудинные боли, нарушения сердечного ритма, отеки конечностей, признаки хронической сердечной недостаточности.
  • При заболеваниях дыхательной системы: кашель с мокротой, бронхоспазм, одышка, не связанная с физической нагрузкой.

• Признаки разрыва аневризмы:

  Наиболее грозным и жизнеугрожающим проявлением аневризмы легочной артерии является ее разрыв. Это состояние, которое может привести к острому легочному сердцу, тампонаде сердца или массивному легочному кровотечению, проявляется внезапно и характеризуется:

  • Резкой, интенсивной болью в грудной клетке
  • Выраженной одышкой, затруднением вдоха даже в покое
  • Массивным кровохарканьем
  • Синюшностью кожных покровов (цианоз)
  • Набуханием шейных вен
  • Резким падением артериального давления и учащенным сердцебиением (тахикардия)
  • Бледностью кожи, холодным липким потом
  • Тошнотой, рвотой, болями в правом подреберье (при острой правожелудочковой недостаточности)

Осложнения

Прогрессирующее истончение и дегенеративные изменения стенки аневризмы легочной артерии создают риск развития ряда серьезных и потенциально фатальных осложнений.

• Разрыв или расслоение аневризмы: Самое грозное осложнение, которое может привести к массивному кровоизлиянию в легочную ткань с развитием инфаркт-пневмонии.
• Легочное кровотечение: При разрыве аневризмы, сообщающейся с просветом бронха, возникает массивное легочное кровотечение (гемоптоэ). Аневризма Расмуссена, связанная с туберкулезными кавернами, является частой причиной смертельных кровотечений у больных туберкулезом.
• Тампонада сердца: Прорыв аневризмы в полость перикарда (околосердечной сумки) приводит к скоплению крови вокруг сердца, сдавлению его камер и развитию жизнеугрожающего состояния – тампонады сердца.
• Тромбоэмболические осложнения: Формирование тромбов в полости аневризмы и их последующий отрыв и миграция с током крови могут привести к тромбозу сосудов других органов, например, головного мозга, вызывая ишемический инсульт.
• Острая правожелудочковая недостаточность: Быстрое увеличение аневризмы или ее разрыв могут привести к резкому повышению нагрузки на правый желудочек сердца, вызывая его острую недостаточность.

Эти осложнения требуют немедленной медицинской помощи и часто имеют неблагоприятный исход без экстренного хирургического вмешательства.

Диагностика аневризмы легочной артерии

Диагностика аневризмы легочной артерии может быть затруднена из-за часто бессимптомного течения заболевания. При подозрении на аневризму пациента обследуют врачи-пульмонологи и сосудистые хирурги, а при наличии сопутствующей патологии привлекаются кардиологи, фтизиатры, ревматологи и другие специалисты.

• Клинический осмотр:

  При физикальном обследовании могут выявляться признаки основного заболевания. Аускультативно над проекцией легочной артерии (во II-III межреберье слева от грудины) иногда выслушиваются диастолические шумы и усиление (акцент) II тона сердца.

• Инструментальные методы:

  • Кардиодиагностика: На электрокардиограмме (ЭКГ) могут быть видны признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Эхокардиография (УЗИ сердца) позволяет оценить размеры ствола и ветвей легочной артерии, выявить недостаточность клапанов и нарушения внутрисердечной гемодинамики.
  • Рентгенография органов грудной клетки (ОГК): На рентгенограммах при расширении ствола или левой ветви ЛА может определяться округлое затемнение в области левого корня легкого. Аневризма правой ветви проявляется как увеличение поперечного сечения сосуда. Патология периферических артерий видна как одиночные или множественные округлые тени в легочной ткани.
  • Ангиопульмонография: Рентгеноконтрастное исследование сосудов легких, позволяющее уточнить локализацию, размеры и форму аневризмы.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) легких и сосудов: Более современные и точные методы, позволяющие детально визуализировать аневризму, оценить ее размеры, толщину стенок и взаимоотношение с окружающими структурами. Эти методы являются менее инвазивными по сравнению с ангиопульмонографией. КТ-ангиография с контрастированием также широко используется для диагностики.

• Консультации смежных специалистов:

  В зависимости от предполагаемой причины аневризмы или наличия сопутствующих заболеваний могут потребоваться консультации фтизиатра (при подозрении на туберкулез), дерматовенеролога (при сифилисе), ревматолога (при системных заболеваниях). При необходимости дифференцировать аневризму от опухоли легкого или средостения, а также аневризмы аорты, назначаются консультации онколога или кардиолога.

Дифференциальная диагностика

При выявлении расширения легочной артерии или патологических образований в области корней легких необходимо провести дифференциальную диагностику с рядом других заболеваний и состояний:

• Опухоли легких и средостения: Злокачественные или доброкачественные новообразования могут имитировать аневризму на рентгенограммах и при КТ/МРТ.
• Аневризма аорты: Расширение нисходящей части аорты может располагаться близко к легочной артерии и требовать дифференциации, особенно при применении рентгенологических методов.
• Пороки сердца с легочной гипертензией без аневризмы: Некоторые врожденные и приобретенные пороки сердца могут вызывать выраженное расширение легочной артерии без формирования истинной аневризмы.
• Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА): Острая ТЭЛА может приводить к расширению легочной артерии проксимальнее тромба и проявляться сходными симптомами (одышка, боль в груди), но требует экстренной дифференциации и лечения.
• Васкулиты, поражающие легочные сосуды: Некоторые системные васкулиты могут вызывать воспаление и расширение легочных артерий.

Детальное инструментальное обследование с использованием КТ- или МРТ-ангиографии, а также консультации узких специалистов имеют решающее значение для точной диагностики.

Лечение

Основным методом лечения аневризмы легочной артерии является хирургическое вмешательство, направленное на устранение патологического расширения сосуда. Тактика лечения определяется размером, локализацией, формой аневризмы, наличием симптомов и фонового заболевания.

• Хирургическое вмешательство:

  • Иссечение аневризмы: Выполняется удаление измененного участка сосуда с последующим уменьшением диаметра артерии или ее пластикой.
  • Резекция с протезированием: При значительном объеме поражения проводится удаление сегмента легочной артерии с замещением его синтетическим протезом.
  • Стентирование: В некоторых случаях, особенно при стенозе или компрессии артерии, может быть выполнено стентирование – установка специального каркаса для поддержания просвета сосуда.
  • Паллиативные операции: Если радикальное удаление аневризмы невозможно, может быть выполнена паллиативная операция, например, укрепление стенки аневризматического мешка лавсановым протезом для снижения риска разрыва.

• Выжидательная тактика:

  При небольших, бессимптомных аневризмах, особенно врожденных и идиопатических, может применяться выжидательная тактика с регулярным динамическим наблюдением за состоянием пациента и размерами аневризмы с помощью КТ или МРТ. Хирургическое лечение в таких случаях проводится при увеличении размеров аневризмы или появлении симптомов.

• Лечение фонового заболевания:

  Важным компонентом комплексной терапии является лечение основного заболевания, которое привело к развитию аневризмы (например, коррекция порока сердца, лечение легочной гипертензии, терапия инфекционного процесса или васкулита).

Прогноз и профилактика

Прогноз при аневризме легочной артерии во многом зависит от своевременности диагностики и адекватности проведенного лечения. При успешном хирургическом удалении или коррекции аневризмы прогноз, как правило, благоприятный, и рецидивы заболевания отмечаются крайне редко. Однако без лечения сохраняется высокий риск грозных осложнений, в первую очередь, разрыва аневризмы, который может привести к летальному исходу. Неоперированные пациенты часто умирают от острой правожелудочковой недостаточности или массивного легочного кровотечения.

Специфической профилактики развития аневризмы легочной артерии не существует. Меры профилактики направлены, прежде всего, на предотвращение или своевременное лечение заболеваний и состояний, которые могут привести к ее формированию:

• Ранняя диагностика и хирургическая коррекция врожденных пороков сердца до развития выраженной легочной гипертензии.
• Своевременное и адекватное лечение хронических заболеваний легких, инфекционных процессов и системных васкулитов.
• Предотвращение травм грудной клетки и сосудов легких.

Регулярное медицинское обследование у пациентов с факторами риска позволяет выявить аневризму на ранних стадиях, когда лечение наиболее эффективно.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое аневризма легочной артерии?

Аневризма легочной артерии – это патологическое расширение главного сосуда, несущего кровь от сердца в легкие, или его ветвей.

Насколько часто встречается это заболевание?

Это довольно редкая патология, встречающаяся, по оценкам, у менее 1% населения, чаще выявляется у взрослых старше 50 лет, несколько чаще у женщин.

Каковы основные симптомы аневризмы легочной артерии?

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно. При наличии симптомов они неспецифичны и могут включать боли в груди, одышку, утомляемость, иногда кровохарканье.

Почему возникает аневризма легочной артерии?

Причины разнообразны и включают врожденные аномалии сосудистой стенки, пороки сердца, приводящие к легочной гипертензии, инфекции (сифилис, туберкулез), системные заболевания (васкулиты) и травмы.

Какие методы используются для диагностики?

Диагностика включает рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, ангиопульмонографию, но наиболее точными методами являются КТ и МРТ сосудов легких.

Чем опасна аневризма легочной артерии?

Главная опасность – риск разрыва аневризмы, который может привести к массивному легочному кровотечению, тампонаде сердца или острой правожелудочковой недостаточности, часто с летальным исходом.

Какое лечение применяется?

Основной метод лечения – хирургический: иссечение аневризмы с пластикой или протезированием сосуда. При небольших аневризмах возможно динамическое наблюдение.

Каков прогноз при этом заболевании?

Прогноз при своевременном хирургическом лечении благоприятный. Без лечения риск разрыва и смерти высокий.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством по самодиагностике или самолечению. При появлении любых симптомов или вопросов, касающихся вашего здоровья, необходимо незамедлительно обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту.