Ангиоотек

Ангиоотек, широко известный как отек Квинке, представляет собой внезапно возникающий, локализованный отек глубоких слоев кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек. В отличие от крапивницы (уртикарии), которая поражает поверхностные слои кожи, ангиоотек затрагивает более глубокие ткани, включая дерму, подкожную клетчатку и подслизистый слой. Отек может развиваться на различных участках тела, включая лицо, губы, язык, гортань, конечности, половые органы, а также слизистые оболочки внутренних органов. (Упомянуто в тексте). Это состояние требует особого внимания, так как отек гортани может привести к жизнеугрожающему нарушению дыхания.

Содержание

• Общие сведения и отличие от крапивницы
• Типы и классификация
• Причины и триггеры
• Механизмы развития
• Клиническая картина и симптомы
• Диагностика ангиоотека
• Дифференциальная диагностика
• Лечение ангиоотека
• Прогноз
• Профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и отличие от крапивницы

Ангиоотек может возникать как самостоятельное состояние или в сочетании с крапивницей. Ключевое отличие заключается в глубине поражения: при крапивнице отек поверхностный и обычно сопровождается сильным зудом и волдырями, тогда как при ангиоотеке отек более глубокий, плотный, часто болезненный или сопровождается ощущением жжения или покалывания, и, как правило, не зудит. (Упомянуто в тексте). Ангиоотек может быть острым (длящимся менее 6 недель) или хроническим (рецидивирующим более 6 недель).

Типы и классификация

Классификация ангиоотека основана на его причине и механизме развития, что имеет решающее значение для выбора лечения:

• Гистамин-опосредованный ангиоотек: Связан с высвобождением гистамина и других медиаторов из тучных клеток и базофилов. Часто сопровождается крапивницей и хорошо отвечает на антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды.
  • Аллергический ангиоотек: Опосредован иммуноглобулинами E (IgE) в ответ на специфические аллергены.
  • Псевдоаллергический ангиоотек: Не связан с IgE, но также приводит к высвобождению медиаторов из тучных клеток. Может быть вызван некоторыми лекарствами или пищевыми добавками. (Упомянуто в тексте).
• Брадикинин-опосредованный ангиоотек: Связан с нарушением регуляции системы калликреин-кинин и избыточным образованием или замедленным распадом брадикинина. Этот тип ангиоотека обычно НЕ сопровождается крапивницей, НЕ зудит и плохо отвечает на стандартное лечение антигистаминными препаратами и глюкокортикостероидами.
  • Наследственный ангиоотек (НАО): Генетическое заболевание, обусловленное дефицитом или нарушением функции ингибитора С1 (С1-ингибитора) – белка, который регулирует активность системы калликреин-кинин. Выделяют несколько типов НАО. (Упомянуто в тексте).
  • Приобретенный ангиоотек (ПАО): Развивается в течение жизни из-за приобретенного дефицита или нарушения функции С1-ингибитора. Часто ассоциирован с лимфопролиферативными или аутоиммунными заболеваниями.
  • Лекарственно-индуцированный ангиоотек: Наиболее часто вызывается ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), реже – блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА). Эти препараты нарушают распад брадикинина. (Упомянуты лекарственные средства в тексте).

Причины и триггеры

Причины и провоцирующие факторы (триггеры) ангиоотека разнообразны и зависят от его типа:

Для гистамин-опосредованного ангиоотека (аллергического и псевдоаллергического):

• Пищевые продукты: Орехи, морепродукты, яйца, молоко, соя, пшеница и др.
• Лекарственные препараты: Антибиотики (особенно пенициллины, сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные средства (НПВС - могут вызывать псевдоаллергические реакции), аспирин, контрастные вещества, используемые при рентгенологических исследованиях. (Упомянуты в тексте).
• Укусы/ужаления насекомых: Яд пчел, ос, шершней. (Упомянут в тексте).
• Латекс.
• Пищевые добавки: Сульфиты, красители, консерванты. (Упомянуты в тексте).

Для брадикинин-опосредованного ангиоотека (НАО, ПАО, лекарственно-индуцированного):

• Стресс.
• Незначительная травма (в том числе стоматологические процедуры, хирургические вмешательства).
• Инфекционные заболевания.
• Гормональные изменения (менструальный цикл, беременность).
• Прием некоторых лекарств (эстрогены, фибринолитические препараты). ИАПФ и БРА являются отдельной, очень частой причиной.

Механизмы развития

Патогенез ангиоотека различается в зависимости от типа:

• При гистамин-опосредованном ангиоотеке: В ответ на контакт с триггером происходит активация тучных клеток и базофилов. Они высвобождают гистамин и другие биологически активные вещества (лейкотриены, простагландины). Эти медиаторы вызывают расширение кровеносных сосудов и повышают их проницаемость, что приводит к выходу жидкости из сосудистого русла в окружающие ткани и формированию отека.
• При брадикинин-опосредованном ангиоотеке: Ключевую роль играет нарушение регуляции системы, ответственной за образование брадикинина. Дефицит или нарушение функции С1-ингибитора (при НАО и ПАО) или прием ИАПФ/БРА (нарушение распада брадикинина) приводит к избыточному накоплению брадикинина. Брадикинин является мощным вазодилататором (расширяет сосуды) и резко повышает их проницаемость, вызывая пропотевание жидкости в ткани. В отличие от гистамина, брадикинин не вызывает зуда и не приводит к развитию крапивницы. (Упомянуто нарушение обмена брадикинина в тексте).

Клиническая картина и симптомы

Основным проявлением ангиоотека является внезапно возникающий, локализованный отек. (Упомянуто в тексте).

Характеристики отека:

• Быстрое развитие: Отек нарастает за считанные минуты или часы. (Упомянуто в тексте).
• Плотность: Отек ощущается как уплотнение ткани. (Упомянут плотный отек в тексте).
• Не оставляет ямки при надавливании (не-питтинг отек): В отличие от отеков, связанных с задержкой жидкости. (Упомянут не оставляющий ямки отек в тексте).
• Боль или ощущение жжения, покалывания в области отека. Зуд, как правило, отсутствует или минимален, особенно при брадикинин-опосредованных формах. (Упомянуты в тексте).

Типичные локализации отека:

• Лицо: Губы, веки, щеки, лоб. (Упомянуто в тексте). Отек губ и век является очень частым.
• Слизистые оболочки полости рта и глотки: Язык, мягкое небо, миндалины. (Упомянут язык в тексте).
• Гортань: Отек голосовых связок и тканей вокруг них. Наиболее опасная локализация из-за риска асфиксии (удушья). Проявляется осиплостью голоса, затруднением глотания, шумным дыханием (стридором), чувством нехватки воздуха. Требует немедленной медицинской помощи. (Упомянуто в тексте).
• Конечности: Кисти рук, стопы.
• Половые органы: Отек мошонки у мужчин или половых губ у женщин. (Упомянуты в тексте).
• Слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): Отеки стенки желудка или кишечника. Проявляются сильными болями в животе (часто схваткообразными), тошнотой, рвотой, диареей. Могут имитировать острые хирургические состояния (аппендицит, кишечную непроходимость) и приводить к ненужным операциям. (Упомянуты в тексте).
• Слизистая оболочка мочевыводящих путей: Редко, может вызывать затруднение мочеиспускания.

Сопутствующие симптомы:

• Крапивница: Часто присутствует при гистамин-опосредованном ангиоотеке.
• Симптомы анафилаксии: При аллергическом ангиоотеке может сочетаться с генерализованной крапивницей, бронхоспазмом, падением артериального давления, что указывает на развитие анафилактического шока. (Упомянут адреналин для купирования анафилактического шока в тексте).
• Продромальные симптомы (при НАО): У некоторых пациентов перед началом приступа НАО могут наблюдаться покалывание в области будущего отека, нечеткие высыпания (краевая эритема), недомогание.

Диагностика ангиоотека

Диагностика ангиоотека основывается на характерной клинической картине и тщательном сборе медицинского анамнеза для установления причины и типа заболевания. (Упомянуты клиническая картина и анамнез в тексте).

Этапы диагностики:

• Сбор анамнеза: Подробный расспрос пациента или его родственников о характере отека (внезапность, локализация, наличие боли, зуда), предшествующих событиях (прием пищи, лекарств, укусы насекомых, стресс, травмы), наличии подобных эпизодов ранее, семейном анамнезе (наличие отеков у родственников), сопутствующих заболеваниях и принимаемых препаратах (особенно ИАПФ). (Упомянут в тексте).
• Физикальный осмотр: Оценка распространенности и характера отека, состояния дыхательных путей, наличия крапивницы, измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений.
• Лабораторные и инструментальные исследования (для установления причины):
  • Аллергологическое обследование (при подозрении на аллергический/псевдоаллергический ангиоотек):
    • Кожные прик-тесты или внутрикожные пробы с предполагаемыми аллергенами.
    • Определение уровня специфических IgE в сыворотке крови к конкретным аллергенам. (Упомянуто в тексте).
    • Тест активации базофилов (может быть использован в сложных случаях). (Упомянут в тексте).
  • Исследование системы комплемента (при подозрении на НАО/ПАО):
    • Определение уровня компонента комплемента C4 в сыворотке крови: Часто снижен во время приступа НАО и между ними.
    • Определение количества (уровня) ингибитора С1 в сыворотке крови. (Упомянуто в тексте).
    • Определение функции (активности) ингибитора С1 в сыворотке крови.
    • Определение уровня компонента комплемента C1q (может быть снижен при приобретенном ангиоотеке). (Упомянут в тексте).
  • Другие тесты: Исследование на наличие аутоиммунных или лимфопролиферативных заболеваний при подозрении на ПАО. Генетическое тестирование для подтверждения НАО.
• Визуализирующие исследования: При подозрении на отек ЖКТ (УЗИ, КТ брюшной полости) или отек гортани (ларингоскопия).

Дифференциальная диагностика

Ангиоотек необходимо дифференцировать с другими состояниями, которые могут проявляться локальным отеком:

• Крапивница: Отличается поверхностным отеком, выраженным зудом и наличием волдырей. Часто сочетается с ангиоотеком.
• Рожа и целлюлит: Бактериальные инфекции кожи, проявляются болезненным, красным, теплым отеком, часто с лихорадкой. Развитие обычно медленнее, чем при ангиоотеке. (Упомянуто в тексте).
• Контактный дерматит: Аллергическая реакция на контакт с веществом, проявляется зудом, покраснением, высыпаниями, пузырьками.
• Отек лица, связанный с другими причинами (сердечная недостаточность, заболевания почек – обычно генерализованный, оставляющий ямку при надавливании; микседема при заболеваниях щитовидной железы; сдавление верхней полой вены).
• Лимфедема: Хронический отек, связанный с нарушением оттока лимфы. Не имеет острого начала.
• Тромбоз глубоких вен (ТГВ): Отек, боль, покраснение конечности, обычно односторонний.
• Укусы или ужаления насекомых (локальные реакции).
• Сдавление кровеносных сосудов или нервов.
• Острый живот, вызванный другими причинами (аппендицит, холецистит и др.) – при отеке ЖКТ.

Лечение ангиоотека

Лечение ангиоотека зависит от его типа, локализации и тяжести. Первостепенное значение имеет обеспечение проходимости дыхательных путей при отеке гортани. (Упомянуто в тексте).

Купирование острого приступа:

• Обеспечение проходимости дыхательных путей: При любых признаках отека гортани (осиплость голоса, шумное дыхание, затруднение глотания) требуется немедленная госпитализация. Может понадобиться интубация трахеи или трахеостомия. (Упомянута госпитализация в тексте).
• Антигистаминные препараты: Являются терапией первой линии при гистамин-опосредованном ангиоотеке (аллергическом, псевдоаллергическом). Используются H1- и H2-блокаторы. (Упомянуты в тексте). Малоэффективны при брадикинин-опосредованных формах.
• Глюкокортикостероиды: Назначаются для уменьшения воспаления и предотвращения рецидивов при гистамин-опосредованном ангиоотеке. Могут применяться и при брадикинин-опосредованных формах, но их эффект в остром приступе ограничен. (Упомянуты в тексте).
• Эпинефрин (адреналин): Вводится при быстро нарастающем отеке или при сочетании ангиоотека с симптомами анафилаксии. Может быть полезен при отеке гортани любого типа для временного уменьшения отека. (Упомянут в тексте).
• Лечение брадикинин-опосредованного ангиоотека (НАО, ПАО, лекарственно-индуцированного): Эти формы плохо отвечают на антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды и эпинефрин. Требуются специфические препараты:
  • Концентрат ингибитора С1: Вводится внутривенно, восполняет дефицит или функцию С1-ингибитора. (Упомянут в тексте).
  • Антагонисты рецепторов брадикинина: Блокируют действие брадикинина (например, икатебант). (Упомянуты в тексте).
  • Ингибиторы калликреина: Блокируют образование брадикинина (например, экаллантид).
• Отмена вызвавшего препарат или устранение триггера: Немедленное прекращение приема подозреваемого лекарства или избегание дальнейшего контакта с предполагаемым триггером. (Упомянуты выявление и устранение триггера в тексте).

Длительное лечение и профилактика приступов (для рецидивирующего ангиоотека, особенно НАО):

• Профилактические препараты: Андрогены (имеют побочные эффекты), антифибринолитики (транексамовая кислота), или регулярное введение концентрата С1-ингибитора могут использоваться для предотвращения приступов при НАО.
• Избегание известных триггеров.
• Обучение пациента: Распознавание ранних симптомов, наличие при себе средств экстренной помощи.
• Замена лекарств: Пациентам, у которых развился ангиоотек на фоне приема ИАПФ, необходимо прекратить прием этих препаратов и перейти на альтернативные средства.

Прогноз

Прогноз при ангиоотеке вариабелен и зависит от причины, тяжести приступов и своевременности начатого лечения.

• Большинство приступов гистамин-опосредованного ангиоотека проходят самостоятельно или быстро купируются на фоне лечения антигистаминными препаратами и глюкокортикостероидами.
• Наиболее серьезный прогноз связан с отеком гортани – он несет прямой риск асфиксии и летального исхода при отсутствии немедленной медицинской помощи.
• Наследственный и приобретенный ангиоотек являются хроническими состояниями с пожизненным риском приступов, которые могут быть тяжелыми и требовать специализированного лечения. Однако при адекватном лечении и профилактике приступов прогноз для жизни может быть хорошим.
• Ангиоотек, вызванный ИАПФ, может рецидивировать даже после отмены препарата, хотя и реже.

Профилактика

Профилактика ангиоотека заключается в выявлении и устранении или избегании триггеров, а также в проведении профилактического лечения при рецидивирующих формах (особенно НАО).

Меры профилактики:

• Избегание установленных триггеров: Самая важная мера при аллергическом и псевдоаллергическом ангиоотеке.
• Тщательный анализ принимаемых пациентом лекарств, особенно перед назначением ИАПФ или других потенциально опасных препаратов, у пациентов с факторами риска или анамнезом отеков.
• Проведение профилактического лечения при наследственном ангиоотеке для уменьшения частоты и тяжести приступов. (Упомянуто в тексте).
• Обучение пациентов с рецидивирующим ангиоотеком (особенно с НАО) распознаванию предвестников приступа, правилам поведения во время приступа и использованию экстренных препаратов.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое ангиоотек?

Ангиоотек (отек Квинке) – это внезапный, локальный отек глубоких слоев кожи или слизистых оболочек. Он отличается от обычной крапивницы тем, что затрагивает более глубокие ткани и обычно не сильно зудит.

Это всегда связано с аллергией?

Нет. Ангиоотек может быть вызван аллергией, но также существуют неаллергические формы, связанные с приемом некоторых лекарств (например, от давления) или с редкими наследственными заболеваниями.

Ангиоотек может быть опасным?

Да, особенно если отек развивается в области гортани или языка. Это может вызвать затруднение дыхания и удушье, что является жизнеугрожающим состоянием.

Отек всегда виден снаружи?

Нет. Отек может затрагивать слизистые оболочки внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, проявляясь сильными болями в животе, тошнотой и рвотой.

Как диагностируют ангиоотек?

Диагноз ставится на основе характерных симптомов и истории заболевания. Чтобы установить причину, могут проводить тесты на аллергию или специальные анализы крови для выявления нарушений в работе определенных белков (например, ингибитора С1).

Все ли типы ангиоотека лечатся одинаково?

Нет. Лечение зависит от причины. Аллергический отек лечат антигистаминными препаратами и гормонами. А вот наследственный ангиоотек и отек, вызванный некоторыми лекарствами, требуют применения других специфических препаратов, которые влияют на систему, вызывающую отек.

Что делать при приступе?

Главное – немедленно обратиться за медицинской помощью, особенно если есть отек лица, языка или любые затруднения дыхания. Врач определит тип отека и назначит соответствующее лечение, включая препараты для купирования приступа.

Ангиоотек может повторяться?

Да, ангиоотек может быть хроническим и повторяться. Особенно это характерно для наследственных форм и отеков, вызванных лекарствами, если их не отменить.

Можно ли предотвратить появление ангиоотека?

Если установлена причина, то можно постараться избегать провоцирующих факторов (аллергенов, определенных лекарств). При наследственных формах возможно профилактическое лечение для уменьшения частоты приступов.

Что такое отек Квинке?

Отек Квинке – это старое, но широко используемое название ангиоотека. Это одно и то же состояние.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Ангиоотек может быть серьезным, потенциально жизнеугрожающим состоянием, особенно при локализации в области гортани. При появлении симптомов ангиоотека (внезапный отек лица, губ, языка, затруднение дыхания, сильные боли в животе) немедленно обратитесь за экстренной медицинской помощью. Только врач может поставить точный диагноз, определить тип ангиоотека и назначить адекватное лечение. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением.