Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония (ОМД), также известная как оробуккофациальная или орофациальная дистония, относится к группе двигательных расстройств, называемых дистониями. Дистонии характеризуются стойкими или прерывистыми непроизвольными мышечными сокращениями, которые вызывают аномальные позы, скручивающие движения или тремор. Оромандибулярная дистония является одной из форм фокальной дистонии, то есть поражает конкретную область тела – в данном случае мышцы лица, рта и нижней челюсти.

Это состояние может проявляться разнообразными неконтролируемыми движениями, такими как непроизвольное открывание или закрывание рта, выдвижение или смещение нижней челюсти, спазмы мышц губ и языка. Эти насильственные движения могут значительно нарушать такие жизненно важные функции, как речь (вызывая дизартрию), жевание и глотание (приводя к дисфагии). ОМД может возникать как самостоятельное (первичное или идиопатическое) заболевание, часто связанное с генетической предрасположенностью, так и являться следствием других причин (вторичная дистония), например, приема некоторых лекарственных препаратов или повреждений головного мозга. Диагностика ОМД базируется на клиническом осмотре и исключении других возможных причин двигательных нарушений. Лечение направлено на уменьшение выраженности спазмов и улучшение качества жизни, и наиболее эффективным методом является инъекционное введение ботулинического токсина в пораженные мышцы.

Содержание

• Общие сведения
• Что такое дистония?
• Причины и факторы риска
• Механизм развития (патогенез)
• Симптомы оромандибулярной дистонии
• Диагностика
• Лечение оромандибулярной дистонии
• Прогноз
• Профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Оромандибулярная дистония является одним из наиболее распространенных вариантов фокальных дистоний, уступая по частоте, возможно, только блефароспазму (непроизвольному смыканию век) и цервикальной дистонии (спастической кривошее). Двигательные расстройства, включая дистонии, встречаются достаточно часто, затрагивая значительную часть населения. ОМД чаще всего дебютирует в зрелом или пожилом возрасте (после 40-50 лет), что иногда позволяет называть ее поздней дистонией, хотя заболевание может развиться и у молодых людей.

В структуре заболеваемости ОМД преобладают женщины. Особое внимание уделяется лекарственно-индуцированной оромандибулярной дистонии, которая может развиться на фоне длительного приема некоторых препаратов, в частности, нейролептиков. Эта форма ОМД может иметь более высокий риск развития и требует отмены причинного препарата.

Что такое дистония?

Дистония – это неврологическое расстройство движения, характеризующееся наличием непроизвольных, стойких или прерывистых сокращений мышц, которые вызывают повторяющиеся движения или аномальные позы. Эти непроизвольные сокращения часто сопровождаются болью. Дистония может затрагивать одну часть тела (фокальная дистония, например, ОМД, блефароспазм, писчий спазм), несколько смежных областей (сегментарная дистония) или распространяться на все тело (генерализованная дистония).

Предполагается, что дистония связана с нарушением функционирования базальных ганглиев – структур головного мозга, играющих важную роль в контроле движений. Это нарушение приводит к активации определенных мышечных групп в то время, когда они должны быть расслаблены, что и вызывает неконтролируемые движения и спазмы.

Причины и факторы риска

Оромандибулярная дистония может быть первичной (идиопатической), когда причина ее возникновения неизвестна и предполагается генетическая предрасположенность, или вторичной, когда она является следствием другого заболевания или воздействия. Основные причины вторичной ОМД включают:

• Прием лекарственных препаратов: Наиболее частой причиной лекарственно-индуцированной ОМД является длительное применение нейролептиков (антипсихотических препаратов), особенно старого поколения. Также могут вызывать дистонию некоторые противорвотные средства и препараты, применяемые при болезни Паркинсона.
• Повреждения головного мозга: Черепно-мозговые травмы, инсульты (особенно затрагивающие базальные ганглии), опухоли головного мозга.
• Нейродегенеративные заболевания: Редкие наследственные или приобретенные заболевания нервной системы.
• Инфекционные заболевания: В редких случаях – перенесенные нейроинфекции.
• Воздействие нейротоксических веществ.

В большинстве случаев ОМД является идиопатической, то есть точная причина не установлена, но может играть роль генетическая предрасположенность, даже если в семье не было других случаев дистонии.

Механизм развития (патогенез)

Точный патогенез оромандибулярной дистонии, особенно ее первичной формы, до конца не изучен. Современные представления связывают развитие дистонии с дисфункцией базальных ганглиев – подкорковых структур головного мозга, участвующих в планировании, инициации и координации движений, а также в регуляции мышечного тонуса. Базальные ганглии получают информацию от различных областей коры головного мозга и таламуса и посылают сигналы обратно в кору через таламус.

Предполагается, что при дистонии нарушается тонкий баланс возбуждения и торможения в цепях базальных ганглиев, в частности, дисфункция дофаминергической, холинергической и других нейромедиаторных систем. Это приводит к избыточной активности или нарушению паттерна активации определенных мышечных групп, что проявляется непроизвольными сокращениями.

При вторичных формах ОМД (например, вызванных лекарствами или повреждением мозга) патологический процесс, нарушающий функцию базальных ганглиев, более очевиден. Например, нейролептики блокируют дофаминовые рецепторы в базальных ганглиях, что может приводить к двигательным расстройствам, включая дистонию.

Симптомы оромандибулярной дистонии

Симптомы оромандибулярной дистонии очень разнообразны и зависят от того, какие именно мышцы поражены и насколько выражены спазмы. Непроизвольные движения могут затрагивать мышцы, отвечающие за:

• Жевание: Могут возникать непроизвольное сжатие челюстей (тризм), открывание рта, смещение нижней челюсти в сторону или вперед, скрежет зубами (бруксизм).
• Глотание: Спазмы могут нарушать процесс глотания (дисфагия), приводя к поперхиванию.
• Речь: Непроизвольные движения мышц рта, языка, челюсти могут затруднять артикуляцию, делая речь неразборчивой (дизартрия).
• Мимику: Могут возникать непроизвольные сокращения мышц губ (например, вытягивание губ трубочкой или их оттягивание), гримасы, насильственная улыбка.
• Движения языка: Непроизвольное высовывание языка, его движения.

Непроизвольные движения при ОМД могут:

• Возникать спонтанно или провоцироваться определенными действиями (например, едой, разговором, стрессом).
• Усиливаться при стрессе или усталости.
• Исчезать во сне.
• Сопровождаться болью или дискомфортом в мышцах.

Характерным феноменом для многих фокальных дистоний, включая ОМД, является использование так называемых сенсорных коррекций (сенсорных трюков). Это определенные легкие прикосновения или движения (например, прикосновение к подбородку, губам, щеке), которые временно уменьшают или полностью купируют дистонические спазмы.

Тяжесть симптомов может значительно варьировать от легких, едва заметных движений до выраженных спазмов, делающих невозможным нормальный прием пищи и речь.

Диагностика

Диагностика оромандибулярной дистонии является клинической и основывается на тщательном сборе анамнеза и подробном неврологическом осмотре. Не существует специфических лабораторных анализов или методов нейровизуализации, которые могли бы однозначно подтвердить диагноз ОМД.

• Сбор анамнеза: Врач выясняет время появления симптомов, их характер, частоту, длительность, наличие провоцирующих факторов и сенсорных коррекций. Важно получить информацию о перенесенных заболеваниях, травмах головного мозга, приеме лекарственных препаратов, наличии дистоний или других неврологических заболеваний у родственников.
• Неврологический осмотр: Врач оценивает наличие и характер непроизвольных движений мышц лица, рта и челюсти, их выраженность в покое и при движениях (еда, речь). Оценивается мышечный тонус, наличие слабости или других неврологических симптомов.
• Дифференциальная диагностика: Является очень важным этапом для исключения других заболеваний со схожими симптомами. К ним относятся:
  • Тардивная дискинезия: Двигательное расстройство, вызванное длительным приемом нейролептиков, часто проявляется хореиформными или атетоидными движениями, но может включать орофациальные движения.
  • Тики: Более быстрые, стереотипные, внезапные движения, которые пациент может временно подавить.
  • Тремор: Ритмичные колебательные движения.
  • Заболевания височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС): Могут вызывать боль и ограничение движений в челюсти.
  • Неврологические заболевания: Болезнь Паркинсона и другие паркинсонические синдромы, рассеянный склероз, опухоли головного мозга (для исключения вторичной дистонии).
  • Психогенные двигательные расстройства: Двигательные нарушения, связанные с психологическими факторами.
• Инструментальные методы:
  • МРТ или КТ головного мозга: Могут быть назначены для исключения структурных поражений головного мозга (опухоли, последствия инсульта, очаги демиелинизации), которые могли стать причиной вторичной дистонии.
  • Электромиография (ЭМГ): Может использоваться для объективной оценки мышечной активности и выявления паттернов сокращения, характерных для дистонии.

Постановка диагноза требует опыта и знания различных двигательных расстройств.

Лечение оромандибулярной дистонии

Лечение оромандибулярной дистонии направлено на уменьшение выраженности дистонических спазмов, снижение боли, улучшение функций речи, жевания и глотания и повышение качества жизни пациента. В большинстве случаев дистония является хроническим состоянием, которое требует постоянного лечения.

Основные методы лечения:

• Инъекции ботулинического токсина типа А: Являются методом выбора и наиболее эффективным способом лечения фокальных дистоний, включая ОМД. Ботулинический токсин блокирует передачу нервных импульсов к мышцам, вызывая их временное расслабление и уменьшение непроизвольных сокращений. Препарат вводится непосредственно в гиперактивные мышцы. Дозировка и точки введения подбираются индивидуально, основываясь на клинических проявлениях и электромиографическом контроле. Эффект от инъекций сохраняется в течение 3-4 месяцев, после чего процедуру необходимо повторять. Правильное проведение ботулинотерапии значительно уменьшает выраженность спазмов, боль и улучшает функциональные возможности.
• Фармакотерапия: Могут использоваться различные лекарственные препараты, хотя их эффективность при ОМД, как правило, ниже, чем у ботулинотерапии:
  • Миорелаксанты (например, Баклофен).
  • Противосудорожные препараты.
  • Препараты, влияющие на дофаминергическую систему (применяются с осторожностью).
  • Нейролептики (очень осторожно, учитывая риск лекарственно-индуцированной дистонии).
  • При сопутствующей боли могут назначаться НПВС.
• Физиотерапия и реабилитация: Включают упражнения для мышц челюстно-лицевой области, мимическую гимнастику, логопедические занятия при нарушении речи, методы релаксации.
• Окклюзионные каппы: Могут быть рекомендованы при наличии симптомов, связанных с височно-нижнечелюстным суставом.
• Нейрохирургические методы: Применяются в редких случаях при тяжелой, резистентной к другим методам ОМД. Наиболее распространенный метод – глубокая стимуляция мозга (DBS). Электроды имплантируются в область базальных ганглиев (чаще всего во внутренний сегмент бледного шара), и стимуляция этих структур модулирует их аномальную активность.

Тактика лечения определяется неврологом, специализирующимся на двигательных расстройствах.

Прогноз

Прогноз при оромандибулярной дистонии варьирует. Полное излечение первичной ОМД встречается редко. Однако при адекватном лечении, особенно с использованием инъекций ботулинического токсина, удается добиться значительного улучшения или практически полного купирования непроизвольных движений у большинства пациентов.

Эффективность лечения ботулотоксином достигает 90% в плане контроля симптомов, хотя может потребоваться индивидуальный подбор дозы и точек введения. Лечение позволяет существенно улучшить качество жизни, восстановить или облегчить функции речи, жевания и глотания.

Прогноз вторичной ОМД зависит от причины ее возникновения. Если причина устранима (например, отмена причинного препарата), то возможно полное или частичное выздоровление. При необратимом повреждении мозга дистония может сохраняться, но поддается симптоматическому лечению.

Несмотря на хронический характер, оромандибулярная дистония является состоянием, которое в большинстве случаев хорошо поддается управлению с помощью современных методов терапии.

Профилактика

Специфическая профилактика первичной оромандибулярной дистонии, связанной с генетической предрасположенностью, в настоящее время отсутствует.

Профилактика вторичных форм ОМД включает:

• Рациональное использование лекарственных препаратов: Особенно нейролептиков. Назначение их по строгим показаниям, в минимально эффективных дозах и, по возможности, в течение короткого срока. При необходимости длительного приема – регулярный контроль состояния пациента для выявления ранних признаков двигательных нарушений.
• Своевременная диагностика и лечение инфекционных и органических заболеваний головного мозга: Лечение инсультов, травм головы, нейроинфекций.
• Минимизация контакта с нейротоксическими веществами.

При наличии в семье случаев дистонии или других двигательных расстройств может быть рекомендовано медико-генетическое консультирование.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое оромандибулярная дистония?

Это неврологическое заболевание, при котором мышцы лица, рта и нижней челюсти непроизвольно сокращаются, вызывая неконтролируемые движения и спазмы.

Какие мышцы поражаются при оромандибулярной дистонии?

Могут поражаться мышцы, отвечающие за открывание и закрывание рта, жевание, движения губ и языка, мимику.

Почему возникает оромандибулярная дистония?

Причина не всегда известна (первичная форма). Вторичная форма может быть вызвана приемом некоторых лекарств (например, нейролептиков), травмами или заболеваниями головного мозга.

Как проявляется оромандибулярная дистония?

Основной симптом – непроизвольные движения челюсти, губ, языка. Это может проявляться неконтролируемым открыванием или сжатием рта, гримасами, затруднением речи, жевания, глотания.

Это больно?

Непроизвольные мышечные спазмы при дистонии часто сопровождаются болезненными ощущениями.

Как врач ставит диагноз?

Диагноз ставится на основе беседы с пациентом, подробного неврологического осмотра и исключения других заболеваний со схожими симптомами. Специфических анализов для диагностики ОМД нет.

Как лечат оромандибулярную дистонию?

Самый эффективный метод – инъекции ботулинического токсина непосредственно в пораженные мышцы. Также могут использоваться лекарства и физиотерапия. В тяжелых случаях может рассматриваться хирургическое лечение (стимуляция мозга).

Можно ли вылечить оромандибулярную дистонию полностью?

Полное излечение первичной формы встречается редко. Но с помощью лечения, особенно инъекций ботулинического токсина, удается значительно уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Как часто нужно делать уколы ботулинического токсина?

Эффект от инъекций обычно длится 3-4 месяца, после чего процедуру нужно повторять.

Можно ли предотвратить развитие оромандибулярной дистонии?

Первичную форму предотвратить нельзя. Для профилактики вторичной формы важно осторожно принимать некоторые лекарства, своевременно лечить заболевания головного мозга и избегать воздействия токсинов.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самодиагностике или самолечению. Оромандибулярная дистония является неврологическим заболеванием, требующим обязательной консультации квалифицированного врача-невролога. При появлении симптомов непроизвольных движений мышц лица, рта или челюсти, которые мешают вам жить, незамедлительно обратитесь к специалисту. Только врач может поставить точный диагноз, определить причину заболевания и назначить адекватное лечение.